Ө Т ЖОЛДАРЫ МЕН БАУЫРДЫҢ ТУМА КЕМІСТІКТЕРІ Бауыр поликистозы – сирек кездесетін кемістік; көбіне бүйрек пен ұйқы безі
поликистозымен бірге дамиды. Бауырда көлемі әртүрлі қуыстар пайда болып,
эпителиймен астарланады, ішіне мөлдір сұйықтық жиналады.
Өт өзектерінің атрезиясы мен стенозы . Кейде өт жолдарының біреуі ғана
немесе үшеуі де тарылып, бітеледі. Бауыр триадасында қақпалық өт өзектері
мүлдем болмайды (
агенезия ) немесе шала қалыптасады (
гипоплазия ). Оның
себебі – вирустық гепатит. Кейбір отбасында жиі байқалады. Бұл кемістік
бауыр дивертикулы дер кезінде (5–8-ші аптада) өзекке айналмаса немесе онда
жаңа саңылау (8-ші аптада) қалыптаспаса (
реканализация ) дамиды. Туғаннан
кейінгі 3–5 күннен соң, нәрестенің денесі өте сарғайып, билиарлық циррозға
ұшырайды. Бауырда өт өзекшелері толық қалыптаспаса немесе шала дамыса,
кейде
билиарлық тума цирроз байқалады. Бала 6–7 ай-ақ өмір сүреді. Сәби тума
циррозбен сырқат болса, туғаннан соң, бірнеше күн өтпей-ақ, бауыр қызметі
жеткіліксіздігінен өледі.
Бауырдағы өт жолдарының тума кемістігі – ерте кезеңдік фетопатия;
қақпалық жолдың өт өзектері таңғажайып пішінді болып қалыптасады, бүйрек
те ұсақ кисталы болады. Көбіне дене сарғаймай, іріңді холангит өрістейді.
Кемістіктің бұл түрі ұлғайғанда білінеді. Егер бүйрегі ұсақ кисталы болса, сәби
өмірінің алғашқы күндерінде-ақ бүйрек қызметінің жеткіліксіздігінен өледі.
Б ҮЙРЕКТІҢ , ЗӘРШЫҒАРАТЫН ЖОЛДАР МЕН ЖЫНЫСТЫҚ МҮШЕЛЕРДІҢ ТУМА КЕМІСТІКТЕРІ Этиологиясы . Оларды белгілі бір эгзогенді фактор дамытпайды. Көбі тұқым
қуалайды, кейбір отбасында жиі кездесіп, хромосомалық синдромдардың да
құрамына кіреді. Бұл топқа алуан түрлі кемістіктер жатады, олар
киматогенездің 4–8-ші апталарында қалыптасады.
