Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
146
2. Диагноз «болезнь Иценко - Кушинга (БИК)» поставлен на основании: жалоб на
головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное
мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась
внешность больной (покраснело и округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в
объѐме живот, стала сухой кожа, поредели волосы на голове, имеются усы, отсутствие
менструаций в течение 5 лет), выделенных синдромов: матронизма; дермопатии;
гирсутизма; АГ; хронической гипергликемии; гипокалиемии; нарушения обмена кальция;
миопатии; гипогонадизма, ожирения.
3. Пациентке рекомендовано: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00
для подтверждения гиперкортицизма. Определение АКТГ в
плазме крови: характерно
повышение АКТГ утром и отсутствие снижения вечером.
Дексаметазоновый тест для дифференциальной диагностики с функциональным
гиперкортицизмом.
Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола
надпочечниками дексаметазоном.
Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): положительная.
МРТ и КТ головного мозга: позволяет выявить микро- или макроаденому
гипофиза.
4.
Основными
методами
лечения
БИК
являются
хирургический
(транссфеноидальная аденомэктомия) и лучевой (протонотерапия).
Хирургическое лечение.
Транссфеноидальная аденомэктомия используется практически при любойстепени
тяжести БИК, при наличии аденомы гипофиза по данным МРТ или КТ. Быстрая и стойкая
ремиссия заболевания достигается в 84-95% случаев. Этот
метод практически не имеет
противопоказаний (кроме тяжелых сопутствующих соматических заболеваний),
сопровождается минимальным количеством серьѐзных осложнений (около 2-3%) и низкой
послеоперационной летальностью (0-1 %). Тактика ведения больных при отсутствии
достижения ремиссии или рецидиве заболевания в каждом конкретном случае требует
индивидуального подхода: повторная аденомэктомия, лучевая терапия, медикаментозная
терапия блокаторами стероидогенеза.
Лучевая терапия. Включает протонное облучение.
При протонном облучении использует узкие пучки протонов, обладающие высокой
энергией и большой проникающей способностью. Облучение проводят однократно, доза
облучения составляет 80-90 Гр. Абсолютными противопоказаниями к проведению
протонотерапии являются опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное еѐ
распространение. Эффективность протонотерапии как самостоятельного
метода лечения у
пациентов молодого возраста при легком течении заболевания может достигать 96%
(через 1-2 года).
Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
147
Медикаментозная терапия гиперкортицизма.
При всех формах патологического эндогенного гиперкортицизмамедикаментозную
терапию применяют только как дополнение к основным
методам лечения с целью
снижения секреции кортизола и скорейшего наступления ремиссии заболевания.
В рамках подготовки больного к оперативному лечению или лучевой терапии, в
послеоперационном периоде с
целью сокращения времени наступления ремиссии
назначают:
Аминоглутетимид (мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая
превращение холестерина в прегненолон. Препарат дает достаточно быстрый эффект, но
при его отмене симптомы гиперкортицизма быстро появляются вновь. Назначают по 250
мг 2-3 р/сут (в 8-9 часов и 16-18 часов), под контролем экскреции кортизола в суточной
моче не реже, чем 1 раз в 10-12 дней до операции или наступления ремиссии после
оперативного лечения; при необходимости возможно увеличение дозы на 250 мг/сут
каждую неделю до максимально переносимой дозы, но не более 1000-1500 мг/сут или
Кетоконазол ингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее
значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают внутрь по
200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в
10-12 дней до операции или наступления ремиссии после оперативного лечения,
возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 мг/сут или
Митотан оказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т. е.
является адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под
контролем экскреции кортизола в
суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до
операции или наступления ремиссии после оперативного лечения, возможно увеличение
дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости ЛС - до 8-12 г/сут.
5. Прогноз для пациентов с БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и
возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до
30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В
случаях средне тяжѐлых, с длительным течением заболевания после нормализации
функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны
сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет,
остеопороз. Тактика дальнейшего ведения: в
случае отсутствия ремиссии после
оперативного лечения и/или лучевой терапии больной получает медикаментозную
терапию под наблюдением врача-эндокринолога по месту жительства. В период
титрования дозы лекарственного препарата контроль уровня кортизола в
крови
производится 1 раз в месяц, затем - 1 раз в 2 месяца. Для определения достижения
ремиссии необходимо отменить препараты на 1-2 месяца под контролем уровней
кортизола и АКТГ в крови. При сохранении показателей гормонов на нормальном уровне
лечение прекратить. При достижении ремиссии заболевания после аденомэктомии или
многоэтапного лечения – контроль кортизола 1 раз в 3- 6 месяцев и контрольная МРТ
турецкого седла 1 раз в год. Лечение осложнений БИК – остеопороза, кардиопатии,
энцефалопатии.