Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2018 году подготовку по образовательной программе высшего медицинского образования в соответствии с федеральным государственным образовательным стандартом по


СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 180 [K002023]



Pdf көрінісі
бет131/271
Дата22.09.2023
өлшемі1,97 Mb.
#109841
түріЗадача
1   ...   127   128   129   130   131   132   133   134   ...   271
Байланысты:
otvety-k-sz lechebnoe-delo-2018

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 180 [K002023] 
1. Синдром Иценко - Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника. 
2. Диагноз «синдром Иценко - Кушинга (СИК)» поставлен на основании: жалоб на 
головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное 
мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась 
внешность больного (округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объѐме 
живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове), выделенных синдромов 
гиперкортицизма, хронической гипергликемии, артериальной гипертензии, ожирения, 
дермопатии, астении, остеопороза. Ожирение – следствие гиперкортизолизма с 
липогенезом в центральных частях тела и липолизом в области конечностей. Стрии - 
следствие катаболизма белков с истончением и ранимостью кожи. Мышечная слабость – 
следствие катаболизма белков. Причина АГ - задержка натрия, воды, вазоконстрикция. На 
периферические сосуды ГК оказывают синергическое с КА влияние. Гипергликемия - 
следствие избытка ГК, повышения глюконеогенеза, снижения утилизации глюкозы. 
Остеопороз - следствие катаболизма белка, уменьшение белковой матрицы кости, 
снижение содержания органического вещества и его компонентов (коллагена и 
мукополисахаридов), резорбции кальция из кости, уменьшения в сыворотке крови уровня 
остеокальцина (маркер костеобразования), уменьшение всасывания кальция в кишечнике 
и увеличения его потерь с мочой (гиперкальциурия). 
Также в пользу диагноза СИК, кортикостерома говорят данные инструментальных 
обследований – по УЗИ надпочечников правый надпочечник значительно увеличен в 
объеме. 
3. Необходим мониторинг следующих лабораторных и инструментальных методов 
обследования: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения 
гиперкортицизма. 
Дексаметазоновый 
тест 
для 
диф. 
диагностики 
с 
функциональным 
гиперкортицизмом. 
Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола 
надпочечниками дексаметазоном. 
Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): отрицательная. 
АКТГ крови (8 и 23.00). При значении АКТГ менее 10 пг/мл или ниже 
референсных значений. 
КТ или МРТ надпочечников (при БИК- увеличены оба надпочечника, при СИК - 
один надпочечник увеличен, второй уменьшен), денситометрия - для определения тяжести 
остеопороза. 
4. Основной метод лечения – адреналэктомия. 
Медикаментозную терапию применяют только как подготовку к операции. 


Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
149 
Аминоглутетимид (Мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, 
нарушая превращение холестерина в прегненолон. 250 мг 2-3 р/сут (в 8-9 часов и 16-18 
часов), под контролем экскреции кортизола в суточной моче 1 раз в 10-12 дней до 
операции; при необходимости - увеличение дозы на 250 мг/сут каждую неделю, но не 
более 1000-1500 мг/сут. Кетоконазол ингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, 
наибольшее значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают 
внутрь по 200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже 
чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 
мг/сут или 
Митотан оказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т.е. является 
адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под контролем 
экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции, 
возможно увеличение дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости 
ЛС - до 8-12 г/сут. 
Выбор ЛС и коррекция дозы зависят от переносимости, а также от клинических 
проявлений заболевания и выраженности гиперкортицизма. Лечение начинают со средних 
доз, затем дозу корректируют в зависимости от суточной экскреции кортизола с мочой. 
5. Прогноз для пациентов с СИК зависит от длительности, тяжести заболевания и 
возраста больного. При небольшой длительности заболевания, лѐгкой форме и возрасте до 
30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В 
случаях средне тяжѐлых, с длительным течением после нормализации функции коры 
надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой 
системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз. 
После операции требуется назначение глюкокортикоидов по схеме: в первые сутки 
внутривенно вводят 25–50 мг Гидрокортизона (Солу-кортеф, Гидрокортизона 
гемисукцинат) каждые 4 часа, на вторые — по 25–50 мг через каждые 6 часов, на третьи 
— каждые 8 часов (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15–
20 мг гидрокортизона (Солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение 
глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики 
снижают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) до его полной отмены. 
Дальнейшее ведение. 
У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается надпочечниковая 
недостаточность различной степени выраженности и длительности, поэтому в 
послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После 
выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем 
самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно 
уменьшают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако 
при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно 
увеличить до 3–4 недель. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания 
потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь. 


Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
150 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   127   128   129   130   131   132   133   134   ...   271




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет