Клиника. Суставная форма ЮРА встречается у 70% больных ЮРА. Типично подо-
строе начало на фоне субфебрилитета с появления болей и припухлости суставов, с ограни-
чением его функции. Типична утренняя скованность и уменьшение болевого синдрома во
вторую половину дня. При высокой степени активности процесса возможно местное повы-
шение температуры. Постепенно развивается атрофия мышц. В половине случаев суставная
форма ЮРА у детей начинается с моноартрита коленного сустава. Но в дальнейшем в про-
цесс вовлекаются другие суставы: проксимальные межфаланговые суставы кистей рук, луче-
запястные и голеностопные и др.
Исключить диагноз ЮРАпозволяют следующие признаки: 1) поражение в дебюте
заболевания грудино-ключичных, грудино-реберных, плечевых, дистальных межфаланго-
вых, тазобедренных, крестцово-подвздошных, плюсне-фаланговых и мелких суставов стоп;
2) «SEA»-синдром, характеризующийся серонегативностью, артритами и энтезопатиями
(воспалением в местах прикрепления связок и сухожилий к костям), которые проявляются
локальной гиперемией, припухлостью и болезненностью, особенно, при движении и пальпа-
ции; 3) наличие в дебюте заболевания синовиальных «кист Бейкера» (чаще в подколенной
области).
Из общих симптомов для этой формы ЮРА типичны признаки полигиповитаминоза
(сухость кожи, ломкость волос, ногтей), лимфоаденопатия. Ревматоидный увеит встречается
у каждого пятого ребенка с ЮРА, и проявляется триадой симптомов: катаракта, иридоцик-
лит, лентовидная дистрофия роговицы, которую выявляет лишь осмотр на щелевой лампе.
При развитии увеита у девочек младшего возраста в катамнезе высок риск развития тяжелых
нарушений зрения, вплоть до полной слепоты.
Суставно-висцеральная форма ЮРА встречается у 30% детей. Самый тяжелый ва-
риант ее течения – синдром Стилла, который встречается преимущественно у маленьких
детей. Начинается остро с повышения температуры до фебрильных цифр, появления выра-
женных симптомов общей интоксикации, болей и припухлости пораженных суставов. Лихо-
радка неправильного типа. Типичны похудание, бледность кожи, трофические расстройства,
возможны полиморфные сыпи. Сравнительно редко походу сосудов или над суставами могут
пальпироваться ревматоидные узелки, которые чаще наблюдаются при длительном течении
ЮРА. В период максимальной активности характерно поражение суставов кистей рук, ко-
ленных, тазобедренных, височно-нижнечелюстных и суставов позвоночника, особенно шей-
ного отдела. Боли в суставах настолько интенсивные, что ребенок практически полностью
обездвижен и реагирует даже на прикосновение простыни (симптом «простыни»). Патогно-
монична реакция лимфоидных органов: увеличение лимфатических узлов (в большей степе-
ни локтевых и подмышечных), селезенки и печени с нарушением функции последней.
Из висцеральных проявлений при этом варианте ЮРА наиболее часто отмечается по-
ражение сердечно-сосудистой системы и почек, реже - легких. У большинства больных ди-
агностируется миокардит или миоперикардит, иногда в сочетании с аортитом. Поражение
легких проявляется интерстициальной пневмонией и плевритом. На современном этапе вви-
ду скудности клинической симптоматики диагностика кардита и плевропневмонита затруд-
нена, и основное значение имеют инструментальные методы исследования.
Поражение почек при ЮРА проходит несколько стадий. Для начальных стадий харак-
терно лишь изменение мочевого осадка и незначительная протеинурия. При неблагоприят-
ном течении процесс переходит в нефротическую стадию, для которой типичны значитель-
ная протеинурия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Однако, несмотря на то, что имеется
нарушение функции почек, АД долгое время остается нормальным. В дальнейшем прогрес-
сирует почечная недостаточность и процесс переходит в терминальную азотемическую ста-
дию, морфологическим признаком которой является амилоидоз почек. Последний может
быть диагностирован лишь при биопсии.