Учебное пособие может быть предназначено не только для студентов-медиков, но также для студентов старших курсов медицинских учебных заведений, для врачей и исследователей. Пособие
Первичный эндогенный гиповитаминоз
жүктеу/скачать 8,43 Mb.
|
уч пос Витамины (оконч)
- Бұл бет үшін навигация:
- Вторичный эндогенный гиповитаминоз
| Первичный эндогенный гиповитаминоз связан с наследственным заболеванием – метилмалоновой ацидурией, в основе которого лежит блок метилмалонил КоА-мутазы. Одним из главных признаков его служит резкий сдвиг рН в кислую сторону. Редкая причина подобной патологии – отсутствие рецепторов к гастромукопротеину на энтероцитах – болезнь Имерслунд-Гресбека. Нарушения метаболизма витамина В12 наблюдаются у младенцев, страдающих генетически обусловленным дефектом ферментов, необходимых для превращения витамина В12 в кофермент, или низким уровнем плазменного белка-переносчика. Развивающаяся при этом мегалобластная анемия проявляется в первые недели или месяцы жизни и характеризуется нормальным или чуть сниженным уровнем витамина В12 в крови при значительной диспропорции в концентрации индивидуальных форм кобаламина. В отличие от нее при анемии, развивающейся в результате нарушений всасывания, всегда выявляется низкий уровень витамина В12. Еще одним проявлением генетического нарушения метаболизма витамина В12 у детей является метилмалоновая ацидурия. Клинически это состояние проявляется значительным отставанием ребенка в весе, сниженной толерантностью к белкам с эпизодами кетоацидоза, интермиттирующей гипогликемией, гипераммонийемией и гиперглицинемией, высоким содержанием метилмалоновой кислоты в моче. При этом заболевание не сопровождается мегалобластной анемией.
Вторичный эндогенный гиповитаминоз – мегалобластическая (пернициозная, злокачественная) анемия Аддисона-Бирмера. Чаще развивается вследствие прекращения выработки гастромукопротеина из-за иммунных нарушений. У пациента первично страдает слизистая желудка (ахилический гастрит со снижением секреции и кислотности желудочного сока, гладкий красный воспаленный язык, жалобы на запоры). В основе клиники – подавление эритропоэза на стадии образования незрелых форм – мегалобластов. Кроме этого появляются симптомы поражения нервной системы (утомляемость, угрюмость, раздражительность, депрессия головные боли), аномалии сердечного ритма и, наконец, морфологические повреждения спинного мозга. Метилмалоновая кислота токсична для нервной ткани. Она вызывает дегенерацию заднебоковых столбов спинного мозга - развивается картина ложной сухотки спинного мозга. При этом поражаются задние и боковые столбы спинного мозга вследствие нарушения синтеза миелина. Дегенераторные изменения наблюдаются также в периферической нервной системе и головном мозге. Отмечаются парестезии, неустойчивость походки, парезы, параличи, ослабление памяти, вялость, возможна спутанность сознания (см. таблицу 3). Таблица 3 Замечено, что при недостатке метилкобаламина в организме ингибируется метилирование гомоцистеина. Поэтому в дальнейшем развивается недостаток метионина, который сказывается на синтезе холина. Последний необходим для образования глицерофосфатидов, а это, в конечном итоге, снижает экскрецию липопротеинов печенью. С другой стороны, избыток гомоцистеина способствует развитию атеросклероза, так как установлено, что эта аминокислота является эндотелиотоксическим атерогенным фактором. жүктеу/скачать 8,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|