Д.Пируват карбоксилазасының генетикалық ақауы бар адамдарда энергия алмасуының бұзылу себебін түсіндіріңіз. Оған аспартат берген дұрыс па?
Пируваткарбоксилазаның генетикалық ақауы нәтижесінде ТСА циклін қоздыратын оксалоацетаттың түзілуі бұзылады, сондықтан организмде АТФ тапшылығы (гипоэнергетикалық күй) пайда болады. Сонымен қатар, оксалоацетаттың (глюконеогенез субстраты) жетіспеушілігі гипогликемияның дамуына әкеледі, өйткені глюконеогенез арқылы глюкоза синтезі төмендейді. Аспартатты тағайындаған жөн, өйткені ол глюконеогенездің оксалоацетат - субстратына айналады.
Пируваткарбоксилаза пируватты Кребс циклінде, глюконеогенезде, аминқышқылдарының перемамирлеу реакциясында қолданылатын оксалоацетатқа айналдырады. Бұл ферменттің ақауы оксалоацетаттың жетіспеуіне, демек, Кребс циклінің тежелуіне, сондай-ақ аминқышқылдарынан алынған пируватты ГНГ-ге қолданудың тежелуіне әкеледі. Пируваткарбоксилазасының жетіспеушілігі өте сирек кездесетін тұқым қуалайтын метаболикалық бұзылыс.Пируват карбоксилазасының жетіспеушілігі-бұл 11q13.4-q13.5 генінің локусында ақау бар аутосомды рецессивті жағдай.
23 – сұрақ. Екі студенттің көмірсулар алмасуындағы айырмашылықтарды сипаттаңыз, олардың бірі кешкі астан кейін диванға жатып дем алды, ал екіншісі кешкі астың орнына 20 минут жүгірді.
А. Осы 2 студентте көмірсула алмасуында қандай процестер жүретінін түсіндіріңіз?
Тамақтанғаннан кейін көмірсулардың қорытылуынан кейін глюкозаның сіңуіне байланысты қанда гипергликемия байқалады. Бұған жауап ретінде гликогеногенез белсендіріледі - гликогеннің түзілуі. 2/5-і бауырда, тағы 2/5-і бұлшықеттерде, ал қалған гликоген басқа мүшелерде жинақталады. Екінші студентте кешкі асты өткізудің орнына, керісінше, глюкоза энергетикалық процестерге жұмсалды, сондықтан қандағы глюкоза деңгейін қалпына келтіру үшін гликогенолиз, гликогеннің ыдырауы қосылады. Фосфоролиз көптеген ұлпаларда жүреді, бірақ гликоген гидролизі бауырға (гамма-амилаза ферменті) әбден тән. Глюконеогенез гликоген қоры таусылғанда белсендіріледі (шамамен 18 сағат аштық) және глюкозаның басқа заттардан (глюкоген аминқышқылдары, глицерин) синтезінен тұрады.Бірінші студент (кешкі ас ішкен) өзінің табиғи көмірсулар қорын толықтырды және физикалық жұмыс жасамағасын іс жүзінде текке кетпеді. Екінші студент көмірсулардың орнын толтырған жоқ, керісінше азайды, өйткені ол кешкі ас ішкен жоқ, тіпті 20 минуттық жүгіру жасады. Әрине, екінші студентте мұны дұрыс жасаған жоқ. Ол энергиясын арттыру үшін көмірсуларға бай тағаммен тамақтану қажет.
Бірінші адамда инсулин секрециясы жоғарылайды, ал екіншісінде – адреналин.
Кешкі астан кейін гликоген синтезі жүреді. Бұл инсулинді белсендіреді.
Гликоген синтезі-ас қорыту кезеңінде, көмірсулардан кейін 1-2 сағаттан кейін пайда болады. α -1,4-гликозидті байланыстардың түзілуі-гликогенсинтаза α-1,6-гликозидті байланыстардың түзілуі - амило 1,4-1,6 трансглюкозидаза (тармақтаушы немесе бранчинг ферменті).
Кешкі астың орнына жүгіру: Адреналин мен глюкагон әсер етеді.
ИФС (α1-рецепторлар арқылы), бауырдағы глюкагон-АЦС (α1, β1 β2-рецепторлар арқылы)
Достарыңызбен бөлісу: |
