Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Лоу синдром (окулоцереброренальды синдром
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
| Лоу синдром (окулоцереброренальды синдром
) – Х хромосомды рецесивті типті (Хq26) тұқым қуалайтын ауру. Бұлшықет гипотониясы, тубулопатия және ақыл есінің қалыс қалуы, біртіндеп рахиттегі тәрізді сүйектегі өзгерістер қосарлануы тән, СБЖ дамиды. Емі – симптоматикалық. 13.3. БҮЙРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛІКТЕРІ 13.3.1. ЖЕДЕЛ БҮЙРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ Жедел бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) – клиникалық синдромдарының этиологиясы әртүрлі, бүйрек тінінің гипоксиясынан түтікшенің зақымдалуы және интерстициялық тіннің ісінуі, кенеттен, уақытша немесе қайтымсыз бүйректің гемостатикалық қызметінің жойылуы . ЖБЖ-де келесі ауытқулар тән: - Ағзадағы сұйықтықтың шығуының бұзылысы - Арытып келе жатқан азотемия - Электролиттік дисбаланс - Декомпенсациялық метоболикалық ацидоз. ЖБЖ-нің негізгі клиникалық белгісі олигурия болып табылады (қалыпты жағдайдан диурез тәулігіне 1/3 бөлігі аз немесе дене беткейіне 300 мл/м² төмен) немесе анурия (тәуліктік диурез 60мл/ м²-ден төмен). ЖБЖ-нің бастаушы патогенетикалық звеносы – қалыпты жағдайдан бүйрек фильтрациясы (сүзілуі) жылдамдығының 5%-ға төмендеуі. ЖБЖ-нің этиологиялық факторлары преренальды, ренальды, постренальды деп бөлінеді. Преренальды болып бүйректік гипоперфузияға әкелетін себептер есептеледі: - кезкелген этиологиялық шок себебінен пайда болатын гиповолемия немесе гипотензия (септикалық, постгеморрагиялық, күйіктік, пострансфузды, анафилактикалық т.б); - дегидратация ( құсу, диарея, ұзақ және ауыр қызба); - қанның коллоидоонкотикалық қысымның біршама төмендеуі (нефротикалық синдром- да, экссудативті энтеропатияда белокты жоғалту). - перитонит пен асцит. - іркілістік жүрек жетіспеушілігі. ЖБЖ-нің ренальды себептері келесілер: - жедел түтікшелік некроз немесе тубулорексис (каналдың базальды мембранасының жарылуы); - дисэлектролитемия, ауыр инфекциялық токсикоз, тамырішілік гемолиз, күйік, үлкен хирургиялық операциялар, әсіресе жүрекке жасаған кездерде, түтікшенің зақымдалуы; - гемолтико-уремиялық синдром, тромбоцитопениялық пурпура, сәйкес емес қан құю, жүйелі қызыл жегі, дәнекер тіннің диффузды аурулары, васкулиттегі тамырішілік блокадалар. 687 - жаңа туған нәрестелердегі бүйрек тамырларының тромбозы, сонымен қатар ересек жаста-ғы балаларда нефротикалық синдромда; - гломерулонефрит (ЖГН, тез үдемелі гломерулонефрит) ; - біріншілік немесе екіншілік интерстициальды нефрит; - түтікшенің обструкциясы (уратты, оксалатты, ксантинді, сульфаниламидті нефропа- тия, пигментурия); - бүйректің құрлымдық ақауы (агенезия, поликитоз, бүйрек дисплазиясы) жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|