Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- І ЖӘНЕ ІІ ТИПТІ БҮЙРЕКТІК ТУБУЛЯРЛЫ АЦИДОЗДЫҢ НЕГІЗГІ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ
| Барттер синдромы –
коллагендердің әсерінен тромбоциттердің агрегациялық белсенділігінің төмендеуі, калий хлорид, простогландин Е 2 -нің зәр арқылы жоғарғы экскрециясы, альдостерон және рениннің қандағы шектен тыс жоғары мөлшері байқалатын, гипокалиемия, гипохлоремиялық метоболикалық алколозбен сипаттала-тын, аутосомды-рецессивті ауру. Бүйректің биопсиясы кезінде юкстогломерулярлы аппататың гиперплазиясы табылады. Клиникасына тән: тәбетінің төмендеуі, құсу, бой мен салмақтың төмендеуі, бұлшықеттік әлсіздік, іш қату, полурия, полидепсия, гипокалиемиялық құрысу, жүктілік кезінде ерте босану болу мүмкін. Емі – индометоцин, калий препараты, қажет болса – кальций, магний. Бүйректік қансыз диабет – салыстырмалы тығыздығы төмен зәрдің көп бөлінуі және антидиуретикалық гормонға бүйрек түтікшелерінің сезімталдығы төмен болатын рецессивті, Х-хромосомды ауру. Ер балалар жиі ауырады. Туғаннан немесе алғашқы жарты жылдықта (полиурия, полидепсия, гипернатриемиялық сусыздану, құсу, терінің тургорының төмендеуі, іш қату, бойдың кідірісі, гипотрофия) білінеді. Психомоторлық дамудың қалыс қалуы мүмкін. Емі симптоматикалық. Бүйректік тубулярлы ацидоз – қандағы бикарбонат деңгейінің төмендігі және тұрақты метаболикалық ацидоз, гиперхлоремиямен сипатталатын синдром. Біріншілік тубулярлы ацидоздың екі түрі бар: дистальды ( І тип) және проксимальды (ІІ тип). ІІ тип біраз ауырлау өтеді (129 кесте) 129 КЕСТЕ І ЖӘНЕ ІІ ТИПТІ БҮЙРЕКТІК ТУБУЛЯРЛЫ АЦИДОЗДЫҢ НЕГІЗГІ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ Белгі Дистальды, І тип Проксимальды, ІІ тип Зәр рН 6,5 жоғары 6,5-тен болуы мүмкін Зәрмен бикарбонаттың бөлінуі қалыпты Күрт жоғары Тұқым қуалау типі Аутосомды-доминантты немесе рецессивті Х-тіркелген, рецессивті. Жиі екіншілік болады Клиникалық көрінісі Бозару, анорексия, іш қату, бой өсудің кідірісі, бұлшықет гипотониясы, сүйекте рахит 3-18 ай балаларда; тәбетінің төмендеуі, құсу, қызу жоғар- лауы, дамудың қалыс қалуы, 686 тәрізді өзгерістер, сусыздану кризі, полиурия, гиперкалиурия, гиперкальциурия, нефрокальциноз, уролитиаз, зәрдің сілтілі реакциясы полиурия, полидепсия, гиперхлорурия, іш қату, инфекцияға төзімділіктің төмендеуі, болжамы белгісіз, жазылуы мүмкін. Емі Бикарбонат күніге ішуге (2-3 ммоль/кг), 10% цитрат калий және натрий (2-3 мл/кг тәулігі- не), гипотиазид, остеомаляцияда –Д витаминінің метаболиттері Бикарбонат күніге ішуге (210 ммоль/кг), калий, гипотиозид, цитратты қоспалар. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|