Эндокринология


Патогенезі Бірнеше эндокринді бездер қызметінің жеткіліксізділігімен аутоиммунды деструкциясы. Эпидемиологиясы



бет270/285
Дата30.08.2023
өлшемі17,53 Mb.
#105688
түріОқулық
1   ...   266   267   268   269   270   271   272   273   ...   285
Патогенезі
Бірнеше эндокринді бездер қызметінің жеткіліксізділігімен аутоиммунды деструкциясы.


Эпидемиологиясы
АПС-2 әйел адамдарда шамамен 8 есе жиі кездеседі, 20 -50 жас аралығында манифестацияланады, бұл кезде оның жеке компоненттерінің көрініс беру дебютінің 20 жылға созылуы мүмкін (орташа 7 жыл).Шектелген біріншілік гипокортицизммен сырқаттанған науқастардың 40–50%-да ертелі кеш басқа аутоиммунды эндокринопатия көрініс береді (4.5 бөлімді қараңыз).


Клиникалық көрінісі
Бірнеше эндокринді бездердің клиникалық көріністерінің ұштасуы.


Диагностикасы

  • Шектелген эндокринопатиялардың диагностикалау қағидаларынан диагностикасы ерекшелінбейді.

  • Аутоиммунды эндокринопатиялармен сырқаттанған науқастарды периодты түрде зерттеу басқа сырқаттың дамуын бақылауға мүмкіндік береді (ҚД-1-мен және Аддисон ауруымен сырқаттанған науқаста ТТГ деңгейі гипотиреоздың ерте диагностикасы мақсатында қолданылады).



Салыстырмалы диагностикасы
1. Шектелген аутоиммунды эндокринопатиялар.
2. Типті қателік біріншілік гипотиреоз көрінісі ретінде бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің декомпенсациясы фазасында ТТГ-ның сәл жоғарылауын талдау болып табылады.
3. Грейвс ауруында ауыр тиреотоксикоз кезінде науқаста салыстырмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі дамуы мүмкін (жеңіл гиперпигментация, гипотония және т.б.), оны шынайы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінен салыстырмалы диагностикалау қажет (1-24АКТГ-мен сынама).


Емі
Бірнеше эндокринді бездердің жеткіліксіздігі кезінде кешенді орынбасушы терапия тағайындалады.


Болжамы
Жеке науқастарда аутоиммунды аурулардың ұштасуына тәуелді болжамы анықталады.


10.2. КӨПТЕГЕН ЭНДОКРИНДІ НЕОПЛАЗИЯ
СИНДРОМЫ
Көптеген эндокринді неоплазия синдромы (КЭН) — эмбриональды шығу тегі бірдей біргеше ішкі секреция бездері қатерлі ісіктерінің дамуымен сипатталатын, аутосомды-доминатты тұқым қуалайтын аурулар тобы (кесте 10.3).


10.3 кесте. Көптеген эндокринді неоплазия синдромы





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   266   267   268   269   270   271   272   273   ...   285




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет