СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА по педиатрии № 35 Федя Б., 14 лет. Основная жалоба на большие объёмы суточной мочи (до 13 литров) и соответственно большие объёмы выпиваемой жидкости. Указанные жалобы наблюдаются с рождения. Неоднократно исследовали кровь на глюкозу – показатели не превышали референтных значений.
Мальчик рожден от первой беременности, протекавшей на фоне анемии, нефропатии, угрозой прерывания в 1 триместре. Роды с преждевременным излитием околоплодных вод. В неонатальном периоде внутриутробное инфицирование, флебит почечных вен, сепсис. Масса/ростовые показатели: при рождении 2950,0/51 см, в 6 мес – 5800,0/63 см, в год – 8кг/70см. В семье есть второй ребенок, мальчик 4, 5 лет, у которого наблюдаются аналогичные симптомы в виде полиурии (до 3,5-4 литров/сутки и полидипсии). Дети от разных отцов. Мать детей отмечает склонность к увеличению объёма выпиваемой жидкости и соответственно выделяемого объема мочи.
На момент осмотра масса тела 64, 5 кг при росте 175 см. Кожа, подкожная клетчатка, костно-мышечная системы без отклонений от нормы. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. ЧД -20 в 1 мин. ЧСС -82 в 1 мин. Границы сердца не изменены. Тоны звучные, короткий систолический шум на верхушке сердца, не проводится. АД=110/70 мм.рт.ст. Язык обложен белым налетом у корня. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, б/б. Печень и селезенка не пальпируются. Стул оформленный, регулярный. Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Отеков нет.
При обследовании по cito: Об. Ан.крови:эритр. 5, 02х1012 /л, гемогл. – 148 г/л, лейкоциты – 4,1 х109/л, СОЭ 2 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность 1002, белок - отр, глюкоза–отр. эритроциты - 2-1 в поле зрения, лейкоциты –2-3 в поле зрения.
УЗИ почек - почки обычных размеров, контуры ровные, расположение типичное. Дифференцировка слоев паренхимы не нарушена, эхогенность нормальная. Чашечно-лоханочная система умеренно расширена с обеих сторон. Кровоток в почках не нарушен. Мочевой пузырь значительно увеличен в размерах, остаточной мочи нет.
Вопросы Выделите ведущий клинический синдром и обоснуйте его.
Какие заболевания необходимо включить в дифференциально-диагностический поиск? Назовите наиболее характерные для каждого из них симптомы.
Какую природу предположительно имеет данное заболевание?
Назначьте план обследования с указанием ожидаемых наиболее типичных для каждого заболевания изменений?
Как можно уточнить предполагаемый ВАМИ диагноз?
Назовите основные направления лечения больного при каждом заболевании, включенном в дифференциально-диагностический поиск.
1 полиурия полидипсия
2 с несахарным диабетом центрального генеза
С первичной полидипсией
Нефрогенным несахарным диабетом
3 предположительно центрального генеза х сцепленный аутосомно доминантный
4 проба сухоедением для диф диагностики нефр. МД и ЦНД после пробы вводят десмопресин 60 мг сублингвал
Перед приемом увеличить пациента просять полностью опорожниться
Ч/з 2-4 ч необходимо собрать мочу для определения обьема и осмолярности
Пациенту разрешено есть и пить как обычно при этом оббьем выпитой жидкости не должен превышать обьема мочи выделяемой за время провед пробы с сухоедением.
Повышение концентрации мочи более 50% говорит о ЦНД а менее о ННД