Наследственные гемолитические анемии


) Наличие симптомов внутриклеточного гемолиза эритроцитов и акселерированного эритропоэза



бет2/8
Дата20.02.2023
өлшемі3,13 Mb.
#69658
1   2   3   4   5   6   7   8

1) Наличие симптомов внутриклеточного гемолиза эритроцитов и акселерированного эритропоэза.

2) Кризовое течение, спленомегалия, наличие камней в желчном пузыре.

3) Наличие специфической аномалии морфологии эритроцитов – сфероцитов.

4) Снижение ОРЭ (осмотическая резистентность эритроцитов) после инкубации цельной крови в стерильных условиях в течение суток при 37 градусах в случаях, когда сфероцитов больше 1 – 2 % от общей популяции эритроцитов.

Лечение.

  • Спленэктомия.

Анемия, обусловленная дефицитом фермента глюкозо – 6 – фосфатдегидрогеназы в мембране эритроцитов.

- это наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, наиболее частая из группы ферментопатий, с развитием дефекта гексозомонофосфатного шунта вследствие дефицита Г – 6 - ФДГ. Заболевание генетически обусловлено и сцеплено с Х – хромосомой.

  • В норме эритроциты, подвергаясь воздействию ЛС или токсических веществ, в несколько раз активируют метаболизм глк через гексозомонофосфатный шунт. В процессе этого регенирируется восстановленный глутатион, защищающий сульфгидрильные группы гемоглобина и мембрану эритроцитов от окисления. При дефекте этого шунта не может поддерживаться необходимый уровень восстановленного глутатиона в эритроцитах, в результате чего сульфгидрильные группы гемоглобина окисляются, а глобин переходит в нерастворимую форму, образуя внутриэритроцитарные тельца Гейнца.

Анемия, обусловленная дефицитом фермента Г – 6 – ФДГ в мембране эритроцитов. Клинические проявления. Критерии диагноза.

  • Анемический
  • Гемолитический синдром
  • Тромботический синдром
  • Синдром гемолитических кризов
  • Синдром аномалий (нарушений) развития.
  • Критерии диагноза:

    1) Наличие симптомов внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и акселерированного эритропоэза.

    2) Положительный тест на образование телец Гейнца в эритроцитах, выявляемых при специальной суправитальной окраске кристаллическим фиолетовым. Обычно через сутки тельца Гейнца выявить уже не удаётся, поскольку они удаляются при прохождении эритроцитов через селезёнку.



    Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет