А. В анализе крови анемия различной степени, микроцитоз эритроцитов (MCV<80), гипохромия эритроцитов (МСН < 24), наличие мишеневидных эритроцитов, нормобластов.
Б. Наличие симптомов гемолиза и акселерированного эритропоэза.
В. Изменения фракций гемоглобина по данным электрофореза гемоглобина.
1) Регулярные трансфузии эритроцитарной массы (1 – 3 дозы каждые 3 – 5 недель): целевой уровень гемоглобина составляет 100 – 120 г/л. С целью предупреждения изоиммунизации, трансфузионных реакций, инфекционных осложнений и поддержания высокого комплаенса к лечению целесообразно использовать системы с лейкоцитарными фильтрами, устанавливать венозные порты, осуществлять мероприятия по обеспечению вирусной безопасности гемотрансфузией.
2) Профилактика и лечение трансфузионной перегрузки железом при СФ более 1000 нг/мл. Десферал 500 мг вводят по 50 мг/кг подкожно в течение 8-12 часов или в/в капельно 5 дней в неделю. Возможные побочные эффекты: повреждение сетчатки, катаракта, иерсиниозная инфекция. Эксиджад 250 (500) мг принимают в дозе 10-30 мг/кг один раз в день внутрь в виде раствора шипучей таблетки длительно, не менее 1 года.
2) Профилактика и лечение трансфузионной перегрузки железом при СФ более 1000 нг/мл. Десферал 500 мг вводят по 50 мг/кг подкожно в течение 8-12 часов или в/в капельно 5 дней в неделю. Возможные побочные эффекты: повреждение сетчатки, катаракта, иерсиниозная инфекция. Эксиджад 250 (500) мг принимают в дозе 10-30 мг/кг один раз в день внутрь в виде раствора шипучей таблетки длительно, не менее 1 года.
3) Заместительная гормональная терапия: использование гормонов роста, половых, тиреоидных гормонов, ингибиторов остеокластов (богатая кальцием диета, сапплементация кальцием, при необходимости в сочетании с витамином Д, бисфосфонаты).
