Наследственные гемолитические анемии


Серповидноклеточная анемия. Клинические проявления



бет8/8
Дата20.02.2023
өлшемі3,13 Mb.
#69658
1   2   3   4   5   6   7   8

Серповидноклеточная анемия. Клинические проявления.

5)Хронические органные нарушения.

Сердце. Застойная недостаточность кровообращения.

Печень. Склонность к образованию желчных камней.

Почки. Вследствие повторных инфарктов возникает изостенурия. Может быть выраженная гематурия.

Костная ткань. «Hand – Foot» синдром – типичное проявление СКА у детей с приступом болей в области пальцев ног или рук, длительностью 1 – 2 недели, с отёком, лихорадкой, лейкоцитозом. Последствием дактилита становится эпифизальное повреждение с укорочением фаланги.

Патогномоничный признак инфаркта костей – двояковогнутость тел позвонков или их форма в виде рта рыбы. Возможен остеосклероз.

Глазные яблоки. У больных с гомозиготной формой СКА нарушается острота зрения вследствие самых разных повреждений глазного яблока: инфаркта сетчатки, развития артериовенозных анастомозов, кровоизлияний в стекловидное тело, пролиферативного ретинита, отслойки сетчатки.

Кожа. Хронические язвы дистальных отделов нижних конечностей.

Нервная система. Тромбозы сосудов мозга. Гемиплегия, судороги.

Серповидноклеточная анемия. Критерии диагноза.

1. Изменения со стороны анализа крови: макроцитоз эритроцитов (MCV>100), ретикулоцитоз (>100,0*10^9/л), лейкоцитоз с нейтрофилёзом и незначительным левым сдвигом, тромбоцитоз. В мазке периферической крови: серповидные эритроциты, полихроматофильный макроцитоз эритроцитов, наличие эритроцитов с тельцами Жолли (функциональная аспления).

2. Электрофорез гемоглобина с количественным определением гемоглобина A, S, A2, F.

Спасибо за внимание!



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет