Нуржігіт Алтынбеков 435
ФИБРОЗДЫ ДИСПЛАЗИЯ Фиброзды дисплазия (фиброзды остеодисплазия, сүйектің фиброзды
дисплазиясы, Лихтенштейн—Брайцев ауруы) — сүйектік тінді фиброзды тін
ығыстырып, сүйектер сиықсызданатын ауру.
Этиологиясы мен патогенезі . Фиброзды дисплазияның даму себебі әлі
толық айқындалмаған; тұқымқуалайтын факторлардың әсерін де жоққа
шығаруға болмайды. Ол остеогендік мезенхима дұрыс қалыптаспағандықтан
өрістейтін, ісіктәрізді үдеріс деп есептеледі. Ауру көбіне балалық шақта
басталады, бірақ жастық шақта да, кемелденгенде, қартайғанда да дамуы
мүмкін. Әйел адамдар жиірек ауырады.
Классификациясы . Қамтыған көлеміне қарай, фиброзды дисплазия: жеке
сүйекті зақымдайтын —
монооссалды нысанға және, әдетте дененің бір
жағындағы бірнеше сүйекті зақымдайтын —
полиоссалды нысанға бөлінеді.
Полиоссалды нысаны терінің меланозымен және түрлі эндокринпатиялармен
сабақтас (
Олбрайт синдромы ). Аурудың монооссалды нысаны жас шамасы
әртүрлі адамдарда дамиды, ал полиоссалды нысаны балалық шақта басталып,
қаңқалық сүйектерді біркелкі зақымдап, олардың сиқын кетіреді; сүйек сынғыш
келеді.
Патологиялық анатомиясы . Монооссалды фиброзды дисплазия көбіне
қабырғаларды, жіліктерді, жауырынды, бас сүйектерін бүлдірсе, полиоссалды
фиброзды дисплазияның 50%-дан астамында, әдетте дененің бір жағындағы
қаңқалық сүйектер зақымдалады (244-сурет). Үдеріс сүйектің шамалы ғана
жерін немесе біраз бөлігін жайлайды. Көбіне жіліктің диафизі мен метафизі
қамтылады. Алғашқы кезде сүйектің бітімі мен көлемі өзгермейді. Кейін кей
жерлері «сыртқа тебініп», қалыпты сиқынан тайып, ұзарады немесе, керісінше,
қысқарады. Тұрақты күш түсетіндіктен, ортан жілік қойшының таяғы тәрізденіп
иіледі. Сүйекті кескенде қызғылт дақты ақшыл ошақтар байқалады. Олар
сопақтау немесе ұзынша пішінді, кейде тұтасып кетеді; қыртыстық қабаттың
«сыртқа тебінген» жерлері жұқарады. Сүйектің өзегі кеңіп, оны жаңадан
түзілген тін жайлайды. Бұл жерлерде сүйектей тығыз аймақтар мен қуыстар
болады.
