7. Аортальные пороки сердца: особенности клинической картины и диагностики.
Ревматизм или острая ревматическая лихорадка - системное воспалительное заболевание
соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в
сердечно-сосудистой
системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных
к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет. Ревматизм не является массовым заболева-
нием, но представляет серьезную проблему в связи с нередким формированием пороков
сердца. В
последние годы в силу ряда негативных социально-экономических процессов и
снижения чувствительности стрептококков к пенициллинам, отмечена
тенденция к нараста-
нию заболеваемости ревматизмом у детей
.
Этиопатогенез. Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей инфекцией β-
гемолитическим стрептококком группы А. В
патогенезе болезни имеет значение повреж-
дающее действие компонентов стрептококка (особенно
М-протеина
, входящего в состав кле-
точной стенки вирулентных штаммов стрептококка) и его токсинов на организм, а также
воздействие противострептококковых антител - антистрептолизина 0 (АСЛ-0), антистрепто-
гиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы, перекрестно реагирующих с тканями
сердца с развитием иммунного воспаления. Роль генетических факторов в развитии болезни
подтверждается ассоциацией ревматизма с
определенными группами крови и некоторыми
антигенами системы гистосовместимости HLA (Dr5-Dr7, Cw2-Cw3, D8/17), а также более
частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей или сибсов страдает
ревматизмом. Морфологические изменения представлены специфическими некротически-
пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссу-
дативными проявлениями, которые более отчетливы в детском возрасте, что определяет
большую остроту и активность процесса.
Клиника. В
последние годы ревматизм у детей характеризуется преобладанием стертых и
латентных форм. Как правило, он возникает
в школьном возрасте и практически не встреча-
ется у детей младше 3 лет. В типичных случаях
первые признаки болезни выявляются через
2-3 недели после перенесенной ангины или скарлатины в виде лихорадки, симптомов инток-
сикации, суставного синдрома, кардита и др. Возможно малосимптомное начало заболевания
с появлением утомляемости и субфебрилитета. Одним из наиболее ранних признаков ревма-
тизма является
суставной синдром (артрит или артралгии), который имеет место у 80% де-
тей, характеризуется острым началом, вовлечением крупных или средних суставов (колен-
ных, голеностопных, локтевых) чаще в виде моно- или олигоартрита, доброкачественностью
поражения (не оставляет деформаций) и быстрым обратным развитием процесса (при адек-
ватной терапии – в течение нескольких дней или часов). Суставной синдром обычно сочета-
ется с поражением сердечно-сосудистой и нервной систем.
Поражение сердца (кардит) оп-
ределяется у большинства детей уже в дебюте заболевания, а при повторных атаках его час-
тота увеличивается. При этом дети чаще предъявляют жалобы астенического характера (на
недомогание, повышенную утомляемость, слабость, раздражительность) и лишь при выра-
женных сердечных нарушениях могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиение,
одышку. Объективными признаками ревмокардита являются изменение частоты сердечных
сокращений (тахи- или брадикардия), увеличение размеров сердца, преимущественно влево,
приглушение сердечных тонов (особенно I), появление систолического шума с максимумом
на верхушке и в точке Боткина. Причем, при изолированном поражении миокарда шум, как
правило, слабый или умеренный, редко проводится за пределы сердца, а при эндокардите, с
характерным для ревматизма поражением митрального клапана, шум дующий, продолжи-
тельный, связанный с ослабленным I тоном, усиливается на левом боку и проводится в ле-
вую подмышечную область. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная
роль в формировании пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее,
чем через 6 месяцев от начала болезни. Гораздо реже наблюдается развитие вальвулита аор-
тального клапана, проявляющегося связанным со II тоном протодиастолическим шумом по
левому краю грудины. Ревмокардит, особенно при вовлечении в процесс перикарда, может
осложняться развитием застойной сердечной недостаточности. На ЭКГ при ревмокардите
выявляются синусовая тахи- или брадиаритмия, миграция водителя ритма, замедление ат-
риовентрикулярной проводимости (до блокады I степени), нарушения реполяризации, удли-
нение электрической систолы, реже определяются гетеротопные аритмии (экстрасистолия).
При вальвулите митрального клапана на ЭКГ могут определяться признаки острой перегруз-
ки левого предсердия, а при вальвулите аортального клапана – диастолической перегрузки
левого желудочка
. Основным методом инструментальной диагностики ревмокардита являет-
ся эхокардиография (ЭхоКГ), которая выявляет утолщение, «лохматость», «рыхлость» ство-
рок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, нарушение сократительной функ-
ции миокарда, дилатацию полостей сердца (чаще левых). Возможно наличие перикардиаль-
ного выпота. Рентгенологически также могут определяться признаки увеличения сердца, при
вальвулите митрального клапана нередко определяется митральная, а при поражении аор-
тального клапана - аортальная конфигурация сердца.
Прогноз. В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у
большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков серд-
ца при первой атаке происходит в 15-20% случаев преимущественно при тяжелом и затяж-
ном течении заболевания. При повторных атаках частота формирования пороков сердца дос-
тигает 80-100%.
Для детского ревматизма характерна
малая хорея, встречающаяся преимущественно у дево-
чек пубертатного возраста и проявляющаяся гиперкинезами, гипер- или гипорефлексией,
мышечная гипотонией, нарушением координации движений, изменением психики ребенка и
разнообразными вегетативными расстройствами. Начинается хорея постепенно. Появляется
эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, рассеянность, снижение памя-
ти, ухудшение успеваемости. Объективно выявляются непроизвольные подергивания мышц
лица и конечностей с гримасничаньем, порывистыми, неловкими движениями, невнятная,
нечеткая речь, изменение почерка, походки. Гиперкинезы чаще носят двусторонний харак-
тер, усиливаются при волнении, ослабевают или исчезают во время сна. Хорея нередко
предшествует развитию кардита или протекает без сердечных нарушений. К редким симпто-
мам ревматизма, определяющимся при высокой активности процесса, относятся
аннулярная
сыпь (нестойкая бледно-розовая кольцевидная эритема, появляющаяся в дебюте болезни, не
возвышающаяся над поверхностью кожи и исчезающая при надавливании) и
ревматические
узелки (округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования, локализующиеся
в области суставов, остистых отростков позвонков, сухожилий и возникающие, как правило,
при затяжном течении ревматизма). Поражение легких, почек и других органов при совре-
менном течении ревматизма практически не встречается.
Диагностика. В активную фазу оп-
ределяются лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, нередко анемия, диспротеинемия
с гипергаммаглобулинемией, повышение уровня серомукоида, ДФА, С-реактивный белок
(СРБ), антистрептококковые антитела. Однако специфических тестов для диагностики рев-
матизма нет. По рекомендациям ВОЗ (1992) на практике до настоящего времени используют,
критерии А.А. Киселя (1940) и Джонса (1944), пересмотренные Американской Кардиологи-
ческой Ассоциацией в 1992 году.
Достарыңызбен бөлісу: