Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани у детей

Кафедра детских болезней лечебного факультета

Системные заболевания соединительной ткани

Группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, развитие которых обусловлено наследственной предрасположенностью в условиях воздействия провоцирующих факторов – триггеров (инфекционных, эндокринных, лекарственных, инсоляции, др):

• Диффузные заболевания соединительной ткани
• Системные васкулиты

Классификация (МКБ-Х)- КлассXIII. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Системные поражения соединительной ткани

(М30-36)

• M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
• M31 Другие некротизирующие васкулопатии
• M32 Системная красная волчанка
• M33 Дерматополимиозит
• M34 Системный склероз
• M35 Другие системные поражения соединительной ткани
• M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках

Общие признаки, объединяющие ДЗСТ

• Общность патогенеза :
• срыв иммунологический толерантности
• иммуннорегуляторный дисбаланс
• неконтролируемая выработка аутоантител и образование иммунных комплексов «антиген-антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях
• развитие тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и др.) с участием С и цитокинов.

Общие признаки, объединяющие ДЗСТ

2. Сходство морфологических изменений:

• Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (дермы, сухожильно-связочного аппарата, хрящевой, костной ткани, синовиальных и серозных оболочек, базальной мембраны сосудов, эпителия.
• Мукоидное набухание, фибриноидные изменения
• Пролиферативные воспалительно-клеточные реакции
• Склероз
• Васкулит – деструктивный и/или пролиферативный

жүктеу/скачать 9,4 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: