Беккер псевдогипертрофиялық миодистрофиясы жиілігі бойынша екінші орында тұр, Х – байланысты форма, аурудың ағымы қатерсіз, 1955 жылы бірінші рет сипатталған.
бастапқы симптомдары 10-15 жаста байқалады, бел- бөксе бұлшықеттерінің әлсізденуі мен сипатталады.
науқастардың жүрісі өзгереді, орындықтан тұрғанда, баспалдақпен көтерілгенде қозғалыс қиналады, сонымен қатар балтыр бұлшықеттері жалған гипертрофияланады
Дюшенн ауруынан айырмашылығы: Интеллекттің төмендеуі болмайды
Кардиомиопатия болмайды
Ауру ағымы қатерсіз, жұмсақ, ұзақ уақытқа дейін науқастар өздеріне қарай алады, жеңіл жұмыс істей алады.
Беккер ауруының морфологиялық өзгешелігі бұлшықет тіндеріндегі регенераторлы процесстердің сақталуы.
Беккер миодистрофиясында миоглобинпероксидаза белсенділігі сақталынған, Дюшенн ауруында ол күрт төменгдеген.
Ландузи-Дежерин миодистрофиясының бет- жаурын – иық түрі Ландузи-Дежерин формасы аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайды. Дюшенн және Эрб формаларына қарағанда сирек кездеседі, әйел адамдар жиі аурады. ( 3:1). Ландузи-Дежерин миодистрофиясы аурудың біршама қатерсіз түрлеріне жатады, науқастарда өзін-өзі күтү және жеңіл жұмыс істеу мүмкіндігі сақталады.
Клиникалық көрінісі. Аурудың айқын көріністері 20-25 жаста байқалады. Бұлшық ет әлсіздігі және семуі ең алдымен иық, бет, қолдардың жоғарғы жақтарында білінеді. Аурудың аса дамыған кезеңінде көз бен ауыздың, үлкен кеуде , ромбтәрізді, трапеция тәрізді, иықтың екі басты және үш басты бұлшықеттері зақымдалады
Диагностика:
Электромиография
Биохимиялық әдістерді қолданумен миодистрофиялардың диагностикасы
Қанда КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ ферменттерінің жоғарлауы.
Аталған ферменттердің жоғары белсенділігі Х- байланысқан түрлеріне тән, бастапқы сандарынан 5-10 есе жоғары.
Ал тұқым қуалаудың басқа түрлерінде олардың мөлшерлері аз болуы мүмкін, 2-3 есе ғана жоғары
Генетикалық зерттеу: Мультиплексті ПЦР, Мультиплексті зондтың лигазды амплификация , генді секвенирлеу, дистрофин DMD генінің мутациясын анықтау: делеция н/е дупликация
Үдемелі миодистрофиялардың емі
Емінің негізінде симптоматикалық медикаментозды терапия жатады, физиопроцедуралар, массаж, санаторлы-курортты ем.
медикаментозды емнің ішінде витаминдер А,В,С,Д,Е, мильгамма, қан тамырларын кеңейтетін препараттар, антигипоксанттар, церебропротекторлар, АХЭП.
Анаболикалық стероидтар – ретаболил аптасына 2 рет
диета- тағамдарда ақ уыздың мөлшері жоғары болған дұрыс
