Ижевская государственная медицинская академия
жүктеу/скачать 1,18 Mb.
|
ФП 1 (1)
| Вопросы:
1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации. 2. На каком основании было заподозрено заболевание? 3. Что явилось решающим в постановке диагноза? 4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку? 5. Назовите основные этапы лечения заболевания. 6. Что явилось причиной данных биохимических изменений? Задача 3 Девочка, возраст 11 лет Находится на стационарном лечении в гематологическом отделении. При первом поступлении жалобы на слабость, головокружение, повышение температуры тела до субфебрильных цифр в течение 3 дней, носовое кровотечение. Развитие заболевания: появилась слабость, повышение температуры тела до 39,6ºС. Лечилась амбулаторно с диагнозом: ОРИ, получала симптоматическую терапию. Учитывая повышенную температуру, назначен флемоксин солютаб. На фоне приема флемоксина солютаба температура тела нормализовалась. Через 4 дня от начала приема антибактериального препарата началось носовое кровотечение, которое не купировалось. В связи с некупирующимся носовым кровотечением ребенок госпитализирован в районную больницу. В полном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз, тромбоцитопения. Рребенок переведен в гематологическое отделение. Объективно при поступлении: состояние тяжелое, самочувствие страдает. Температура тела 36,8 ºС. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа, слизистые бледно-розовые. По всему телу петехии, экхимозы. Периферические лимфоузлы в размерах не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Печень +3 см из-под правой подреберной дуги. Площадь тела 1,3 м2, вес 43 кг, рост 151 см. На фоне лечения состояние сохранялось тяжелым, улучшилось самочцвствие. Купировалась лихорадочная реакция. При осмотре: лицо округлое, щеки эритематозные, глазные щели узкие, гипертрихоз. Общий анализ крови: лейкоциты 133,1х109/л, эритроциты 3,84х1012/л, гемоглобин 109г/л, СОЭ 8 мм/ч, бласты 95%, э1%, с2%, л1%, м1%. Миелограмма: бластные клетки 77,6%. Костный мозг гиперклеточный, мономорфный. Мегакариоциты отсутствуют. Миелоидный, эритроидный ростки почти отсутствуют. Костный мозг нафарширован бластными клетками. Бластные клетки разных размеров и форм. Ядерно-цитоплазматическое отношение высокое в пользу ядра. Цитоплазма узкая. Цитохимическое исследование костного мозга: реакция на гликоген слабопол., на липиды, миелопероксидазу отриц. Иммунофенотипирование периферической крови: При иммунофенотипировании клеток периферической крови выявлена пролиферация бластных клеток 95,4% с иммунофенотипом CD7+ CD1a+ CD34+ CD38+ cyCD3+ CD19- CD20- HLA DR. Выявлены маркеры зрелой Т-клетки. Цитогенетическое исследование костного мозга: количество хромосом 46, обнаружена мутация t (11;19). 33 день лечения миелограмма: бласты 0, миелокариоциты 28000, мегакариоциты 7. Препарат умеренно клеточный, полиморфный по составу. Строма и жир в умеренном количестве. Нейтрофильный росток представлен зрелыми сегментоядерными нейтрофилами. Красный и мегакариоцитарный росток сужен. Тип кроветворения смешанный с явлениями мегалобластоидности. Костный мозг 33 день лечения МРБ: бластных клеток с иммунофенотипом CD7+ CD1a+ CD34+ CD38+ cyCD3+ не выявлено. Ликвор бесцв., прозр., белок 0,165 г/л, общий цитоз 9/3. Биохимическое исследование крови: ЛДГ 7517,0 МЕ/л, мочевая кислота 0,54 ммоль/л, общий белок 65 г/л, сахар 7,06 ммоль/л, общий билирубин 45,0 мкмоль/л, прямой 25 мкмоль/л, тимоловая проба 0,51 ед СИ, кальций 2,32 ммоль/л, АСТ 273,9 МЕ/л, АЛТ 319,9 МЕ/л, СРБ 0, мочевина 8,1 ммоль/л; остаточный азот 24,5 ммоль/л, калий 2,42 ммоль/л. УЗИ внутренних органов: желчный пузырь овальный, размером 64х26 мм, стенки не утолщены, в выходном отделе по задней стенке образование 3,3х1,1 см, нежной структуры, повышенной эхогенности, смещающееся в области дна. Печень не увеличена , правая доля 14,2 см, левая доля 5,4 см, край закруглен, контуры ровные, четкие, структура однородная, эхогенность обычная, печеночные вены не расширены, поджелудочная железа не увеличена, головка 15 мм, тело 10 мм, хвост 14 мм, селезенка 90х50 мм. ЭХО-КГ: фракция изгнания 70%, размеры камер сердца в пределах возрастной (весовой) нормы с сохранением систолической и диастолической функции левого желудочка. Утолщение стенок камеры левого желудочка. Тахикардия. жүктеу/скачать 1,18 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|