Нуржігіт Алтынбеков 79
қан плазмасының белоктары жиналып; қан тамырлары қабырғасының
өткізгіштігін арттыра түседі. Аталған жоғары молекулалы заттар көбейе келе,
интиманы күйретіп, өздері ыдырап, сабынға айналады. Нәтижесінде интимада
майлы-белокты детрит (
athere – ботқа тәрізді қойыртпақ зат) түзіліп, дәнекер
тін көбейеді (
sklerjsis - тығыздалу, қатаю) де, әдетте фиброздық түйінектер
(бляшка) қалыптасып, тамырлардың саңылауын тарылтады («
Атеросклерозды »
қара).
Холестериннің алмасуы бұзылуынан дамитын тұқымқуалайтын дистрофияға
отбасылық гиперхолестеринемиялы ксантомотоз жатады. Қандай ферментпатия екені
белгісіз, дегенмен оны қордалану аурулары тобына жатқызып жүр. Әдетте, холестерин
теріге, ірі қан тамырларының қабырғасына (атеросклероз дамытып), жүрек
қақпашаларына және басқа да мүшелерге жиналады.
С ТРОМА - ТАМЫРЛЫҚ КӨМІРСУЛЫ ДИСТРОФИЯЛАР Строма-тамырлық көмірсулы дистрофиялар кезінде гликопротеидтер мен
гликозамингликандар тепе-теңдігі бұзылады. Гликопротеидтер алмасуы
бұзылуынан дамитын строма-тамырлық дистрофияны
тіндердің шырыштануы деп атайды. Оның даму барысында белоктармен байланысқан хромотропты
заттар босап, басым бөлігі аралық затқа жиналып, коллаген талшықтары
шырыш тәрізді затқа айналады; бұл оның мукоидты ісінуден басты
айырмашылығы. Дәнекер тіннің өзі және мүшелердің стромасы, майлы тін мен
шеміршек ісініп, көмескіленіп, шырыштанады, жасушалары жұлдызша немесе
түрлі өсінділі ғажайып пішінді жасушаларға айналады.
Даму себебі . Тіндер көбіне эндокриндік бездердің дисфункциясынан (қызметі
өзгергендіктен) немесе қатты жүдегенде шырыштанады (мысалы, қалқанша без
қызметінің жеткіліксіздігінен дамыған шырышты ісіну немесе микседема; түрлі
себепті кахексияда дәнекер тіннің шырыштануы).
Ақыры . Бұл дистрофия қайтымды. Дегенмен, әрі қарай өршіп, тіндер
колликвацияға ұшырап немесе өліп (некроз), шырыш толған қуыстар
қалыптасуы мүмкін.
Функциялық
әсері дистрофиялы тіннің түрі мен үдерістің мерзіміне
байланысты.
Гликозамингликандар
(мукополисахаридтер)
алмасуы
бұзылуының
тұқымқуалайтын түрлері қордалану ауруларының үлкен бір тобын құрайды.
Олар мукополисахаридоздар деп аталады. Бұл топтың ішінде Пфаундлер-
Гурлер ауруы, яғни гаргоилизм деп аталатын аурудың клиникалық маңызы
ерекше: науқастың дене бітімінің пропорциясы дұрыс қалыптаспай, бассүйегі
(«қазанбас адам») мен қаңқа сүйектерінің пішіні бұзылады, жүрек кемістіктері,
шап пен кіндіктік жарық (грыжа) болады, көздің қасаң қабықшасына «ақ түсіп»,
бауыр мен талақ ұлғаяды. Мукополисахаридоздардың даму себебі –
гликозамингликандар алмасуына қатысты арнаулы фактордың жеткіліксіздігі
сияқты.