Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Патологиялық жағдайда липофусцин жасушаларда күрт көбейеді. Зат алмасуы бұзылуының бұл түрі липофусциноз
| Нуржігіт Алтынбеков
88 40-сурет. Липофусцин (Лф) жүрек бұлшықеті жасушасындағы митохондриялармен (М) тығыз байланысқан. Мф — миофибриллы. Электронграмма. 21 000. Липофусцин аутофагиялық жолмен түзіліп, бірнеше сатыдан өтеді. Пигменттің бастапқы гранулалары, яғни пропигмент-гранулалар, жасуша ядросының заталмасулық үдерісі қарқынды жүретін аймағында пайда болады. Оның құрамына мембраналық липопротеидтермен байланысқан митохондриялық және рибосомалық ферменттер (металды флавопротеидтер мен цитохромдар) кіреді. Пропигмент-гранулалар табақша кешенге өткенен кейін, «жетілмеген липофусцин» гранулалары түзіледі. Ол гранулалар суданофильді, ШИҚ-болымды, құрамында темір, кейде мыс болады, ультракүлгін сәуледе ашық сарғыш түсті аутофлюореценция байқалтады. Жетілмеген пигменттің гранулалары жасушаның шетіне ығысып, лизосомаларға сіңеді; сөйтіп, тынысалу ферменттерінен гөрі, лизосомалық ферменттері өте белсенді жетілген липофусцин пайда болады . Оның гранулалары қоңыр түсті, үнемі суданфильді, ШИҚ-болымды, құрамында темір жоқ, аутофлюорецециясы қызғылт қоңыр түсті. Лизосомаларға жиналған липофусцин қалдық затқа, яғни телолизосомаға айналады . Патологиялық жағдайда липофусцин жасушаларда күрт көбейеді. Зат алмасуы бұзылуының бұл түрі липофусциноз деп аталады. Ол салдарлық және біріншілік (тұқымқуалайтын) болуы мүмкін. Салдарлық липофусциноз кәріліктен, қатты жүдететін созылмалы ағымды ауруларда (қоңыр миокард пен бауыр), тым күш түскен мүшелерде (ақаулы миокардта, асқазан мен ұлтабардың ойық жарасы кезінде – бауырда), кейбір дәрі-дәрмектерді (анальгетик) ретсіз қолданғанда, Е-витамині жеткіліксіздігінде (Е-витамин жеткіліксіздігінің пигменті) дамиды. Біріншілік (тұқымқуалайтын) липофусциноз кезінде пигмент белгілі бір мүшелер мен жүйелердің жасушаларына жиналады. Липофусциноздың бұл тобына: липофусциноз тек қана гепатоциттерде дамып, тұқымқуалайтын гепатоз , яғни қатерсіз гипербилирубинемия (Дабин-Джонсон, Жильбер, Кригер-Найяра синдромдары); пигмент жүйкелік жасушаларға жиналып, интеллект құлдырап, дене тырысып, көру қабілеті бұзылатын нейрондық липофусциноз (Бильшовский-Янский, Шпильмейер-Шегрен, Кафа синдромдары) жатады. Цероид липидтерді немесе липидті материалды сіңірген макрофагтарда гетерофагиялық жолмен түзіледі; цероидтың негізін құрайтын липидтерге кейін белоктар қосылады. Гетерофагиялық вакуольдер (липофагосома) эндоцитоздың дамуы барысында қалыптасады. Липофагосома салдарлық лизосомаға (липофаголизосома) айналады. Лизосомалық ферменттердің әсірінен қорытылмаған липидтер лизосомада қалып, қалдық денешіктер, яғни телолизосомалар пайда болады. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|