Тутаева айгерим айтбаевна

42 
3 ТУА ПАЙДА БОЛҒАН ДАМУ АҚАУЛАРЫ БАР ШАЛА ТУЫЛҒАН 
БАЛАЛАРДЫҢ КЛИНИКАЛЫҚ АҒЫМЫ, СОМАТИКАЛЫҚ ЖӘНЕ 
НЕВРОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ МЕН ҚАУІП ФАКТОРЛАРЫН 
БАҒАЛАУДЫҢ НӘТИЖЕСІ 
 
Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған балаларда жүрек 
қантамыр жүйесінің даму ақаулары (35,6%), асқазан ішек жолдарының даму 
ақаулары (24%), қосарланған немесе көптеген даму ақаулары (16,3%), ОНЖ 
даму ақаулары (12,5%), зәр шығару жүйесінің даму ақаулары (4,8%), алдыңғы
құрсақ қабырғасының даму ақаулары (2,9%), аноректальді аймақтың даму 
ақаулары (2,9%), қатты таңдай және жоғары еріннің даму ақауы (1%) кездесті. 
Топтардағы туа пайда болатын ақаулардың пайыздық ара қатынастары 11-ші 
кестеде көрсетілген.
 
Кесте 11 - Шала туылған балаларда туа пайда болған даму ақауларының 
түрлеріне байланысты топтарда кездесуі
Туа пайда болған даму 
ақаулары 
Жағдайлардың 
саны 
«А» тобы 
«В» тобы «С» тобы 
Жүрек қантамыр 
жүйесі 
37(35,6%) 
16(55,2%) 
18(36%) 
3(12%) 
Асқорыту жүйесі 
25(24%) 
2(6,9%) 
10(20%) 
13(52%) 
Қосарланған және 
көптеген даму 
ақаулары 
17(16,3%) 
2(3,4%) 
12(14%) 
3(12%) 
Орталық жүйке жүйес 
13(12,5%) 
3(10,3%) 
6(12%) 
4(16%) 
Зәр шығару жүйесі 
5(4,8%) 
5(17,2%) 
0 
0 
Алдыңғы құрсақ 
қабырғасының даму 
ақауы 
3(2,9%) 
0 
1(2%) 
2(8%) 
Аноректальді аймақтың 
даму ақаулары 
3(2,9%) 
0 
3(6%) 
0 
Қатты таңдай және 
жоғарғы еріннің даму 
ақаулары 
1(1%) 
1(3,4%) 
0 
0 
Барлығы 
104(100%) 
29(27,9%) 50(48,1%) 
25(24%) 
Кесте 11-де көрсетілгендей, жүрек қантамыр жүйесінің даму ақаулары 
қолайлы нәтижемен (55,2%) көрініс берді, асқазан ішек жолдарының даму 
ақаулары бар шала туылған балалар «С» тобында жиірек кездесті (52% өлім 
жағдайы). Қосарланған даму ақауы барлық топтарда жиі кездесті және 

43 
нәтиженің болжамы патологиялық үрдіске және зақымданған ағзалар мен 
жүйелердің санына және туылған кездегі ауырлық жағдайына байланысты 
болды. Шала туылған балалардағы барлық қосарланған даму ақаулары ОНЖ 
даму ақауларымен қосарланып келді және көптеген даму ақауы бар 
симптомокомплексті құрады. ОНЖ- нің даму ақауы жүрек қантамыр, сүйек 
буын, зәр шығару жүйелерінің даму ақауларымен қосарланды. Екі 
комбинациядан құралған қосарланған даму ақаулары -40% жағдайда, ал үш 
және одан жоғары 60% кездесті. 
Даму ақауы бар шала туылған балалар арасында 30(28,8%) жағдайда ОНЖ 
даму ақауы орын алды. ОНЖ бойынша ең жиі кездесетін даму ақауларына туа 
пайда болған гидроцефалия (18) және жұлын мен омыртқаның даму ақаулары 
(9%) жатты. Шала туылған нәрестелердің арасында туа пайда болған 
гидроцефалияның немесе жұлын жарығының басқа да даму ақауларымен 
қосарлануы кездесті. Жүктіліктің патологиялық ағымы, қиын акушерлік 
анамнез, гинекологиялық аурудың анықталуы, аналардың экстрагенитальді 
аурулары, урогенитальді инфекциялар нәрестенің ОНЖ туа пайда болған даму 
ақауларымен туылуына алып келеді. ОНЖ туа пайда болған даму ақаулары бар 
балалардың аналарында уреоплазма, герпестік және цитомегаловирустық 
инфекциялардың қоздырғыштары анықталды. ОНЖ туа пайда болған даму 
ақаулары бар шала туылған балалар өмірлерінің алғашқы сағаттары мен 
күндері ауыр және орта ауырлық жағдайында болады және осы кезеңде өкпе 
мен мидың ісінуі мүмкін. Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған 
нәрестелерде нозологияларға байланысты неврологиялық белгілері анықталды 
[172]. ОНЖ даму ақауы әр түрлі басқа да даму ақауларымен қосарланған кезде, 
патологиялық жүйеге нерв жүйесінің көп бөлігінің және ағзаның басқа 
мүшелерінің зақымданғандығына сай, клиникалық көрінісі мен болжамы 
бойынша ерекшеленеді (сурет 2). 
Сурет 2 - Наукас М., 3 күндiк. Жұлын жарығының гидроцефалиямен 
қосарлануы 

44 
Патологияның көп бөлігі жүктілік ағымын бағалағанда (80,8%) анықталды. 
Ұрықта гипоксияның дамуына жүктіліктің кеш токсикозы, ІІІ триместрде 
жүктіліктің үзілу қаупі, қағанақ суының көп немесе аз болуы алып келеді. Бұл 
мәліметтер 12-ші кестеде көрсетілген. 
Кесте 12 - Ұрықта гипоксияның дамуына алып келетін топтардағы жүктілік 
патологиясының кездесуі 
Ұрықтың гипоксиясына 
алып келетін жүктіліктің 
патологиялары 
Жағдайлар 
дың саны 
«А» тобы 
«В» тобы 
«С» тобы 
Жүктіліктің ауыр кеш 
токсикозы 
47(45,2%) 
12(41,3%) 
22(44%) 
13(52%) 
ІІІ триместрде 
жүктіліктің үзілу қаупі 
27(26%) 
9(31%) 
13(26%) 
5(20%) 
Қағанақ суының аз 
немесе көп болуы 
9(8,7%) 
1(3,4%) 
2(4%) 
6(24%) 
Плацентадағы 
патологиялық өзгерістер 
1(1%) 
0 
1(2%) 
0 
Барлығы 
84(80,8%) 
22(75,9%) 
38(76%) 
24(96%) 
Кесте 12-де көрсетілгендей, топтарда жүктілік патологиясының жалпы 
жиілігін салыстырудың нәтижесінде, ұрықта гипоксияның дамуына алып 
келетін қауіпті әсерлер «С» тобында басым болды (96%), сонымен қатар «А» 
және «В» топтарында да жиі кездесуі орны алды. 
Аналарда кездескен аурулардың ішінде (90,4%) анемия (78,8%), 
гипертониялық ауру (4,8%) және созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (4,8%) жиі 
кездесті. Жүктілік кезіндегі анасындағы инфекциялық ауруларды (85,6%) 
талдағанда, ЖРВИ (74%) және созылмалы инфекциялық аурулар (6,7%) жиі 
кездесетін патологиялар болып табылды. 
Аналардың урогенитальді инфекцияларының (64,4%) жиілігін бағалағанда, 
патология барлық топтарда бірдей жиілікте кездесті, мәліметтер 13-ші кестеде 
көрсетілді. 

45 
Кесте 13 - Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған балалардың 
топтардағы аналарында урогенитальді инфекциялардың кездесуі 
Анасының 
урогенитальді 
инфекциялары 
Жағдайлар 
дың саны 
«А» тобы «В» тобы «С» тобы 
Созылмалы 
пиелонефрит 
38(36,5%) 
16(55,2%) 
15(30%) 
7(28%) 
Цитомегаловирус 
22(21,2%) 
2(6,9%) 
14(28%) 
6(24%) 
Генитальді герпес 
3(2,9%) 
1(3,4%) 
2(4%) 
0 
Хламидиоз 
2(1,9%) 
0 
2(4%) 
0 
Уроплазмоз 
1(1%) 
0 
0 
1(4%) 
Кандидоз 
1(1%) 
0 
0 
1(4%) 
Барлығы 
67(64,4%) 
19(65,5%) 
33(66%) 
15(60%) 
Топтар арасында урогенитальді инфекциялардың айырмашылықтары 
байқалмады. 
Интранатальді патологияны (65,4%) бағалағанда, ұрықта гипоксияның 
даму қаупі бар босану ағымындағы асқынулар нәтижесіне сүйендік және 14-ші 
кестеде көрсетілген. 
Кесте 14 – Топтарда ұрық гипоксиясының дамуына алып келетін интранатальді 
патологиялар 
Ұрық гипоксиясына алып 
келетін 
интранатальді 
қауіпті әсерлер 
Жағдайлар
дың саны
«А» тобы «В» тобы «С» тобы 
Индуцирленген босану 
17(16,3%) 
6(20,9%) 
5(10%) 
6(24%) 
Қарқынды босану
15(14,4%) 
7(24,1%) 
7(14%) 
1(4%) 
Кесар тілігі 
19(18,3%) 
2(6,8%) 
12(24%) 
5(20%) 
Сусыз кезең > 12 сағат 
12(11,5%) 
4(13,8%) 
4(8%) 
4(16%) 
Көпұрықты жүктілік 
5(4,8%) 
1(3,4%) 
4(8%) 
0 
Барлығы
68(65,4%) 
20(69%) 
32(64%) 
16(64%) 

46 
Интранатальді қауіпті әсерлерді бағалаған кезде, туа пайда болған даму 
ақаулары бар балаларда, қан кету және босану жарақатының қаупі жиі кездесіп, 
15-ші кестеде көрсетілді. 
 
Кесте 15 - Туа пайда болған ақаулары бар ұрықтан қан кету және босану 
жарақатының қауіптілік әсерлері 
Қауіп факторлары
Жағдайлар 
саны 
«А» тобы 
«В» тобы «С» тобы 
Қан 
кету 
(плацентаның 
жабысуы және мерзімінен 
бұрын ажырауы) 
26(25%) 
0 
14(28%) 
12(48%) 
Босану жарақаты (ұрықтың 
аномальді 
орналасуы, 
жамбаспен келуі, қолдың 
көмегімен 
жасалатын 
акушерлік іс – шаралар, үй 
жағдайында босану). 
17(16,3%) 
5(17,2%) 
7(14%) 
5(20%) 
Барлығы
43(41,3%) 
5(17,2%) 
21(42%) 
17(68%) 
Интранатальді қауіптілік әсерлеріне талдау жүргізгенде, қан кету және 
босану жарақаттары «С» тобында басым болды (68%). 
Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған балаларда 
инфекциялық патологиялар маңызды орын алады. Неонатальді инфекциялық 
патологияның (33,7%) құрамында, жаңа туылған нәрестелердің сепсисі және 
некротикалық энтероколит сияқты қауіпті жағдайлар 16-шы кестеде 
көрсетілген. 
Кесте 16 - Жаңа туылған нәрестелерде сепсис және некротикалық 
энтероколиттің топтар арасында анықталуы 
Патология
Жағдай 
саны
«А» тобы «В» тобы «С» тобы 
р 
Сепсис 
16(15,4%) 
0 
3(6%) 
13(52%) 
р<0,05 
Некротикалық 
энтероколит
17(16,3%) 
1(3,4%) 
7(14%) 
9(36%) 
Барлығы
33(31,7%) 
1(3,4%) 
10(20%) 
22(88%) 
Ескерту – «А», «В», «С» топтарындағы нәрестелерде сепсис 
(χ²=20,121; р<0,000) және некротикалық энтероколиттің (χ²=5,557; р<0,062) 
көрсеткіштерін нәтижемен салыстырғанда р<0,05. 

47 
Кесте 16-ны талдау жасау барысында, қолайсыз нәтиже «С» тобында 22 
науқас нәрестелерде: сепсис 52%, некротикалық энтероколит 36% анықталды 
(сурет 3). 
Сурет 3 - Реанимация бөлімшесінде ем қабылдаған некротикалық 
энтероколитпен асқынған асқазан ішек жолының даму ақауы бар шала туылған 
нәрестенің жалпы көрінісі 
Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған балалардың анатомо- 
физиологиялық 
ерекшеліктеріне 
байланысты 
ішектердегі 
біріншілік 
колонизациялау үрдісі көбінесе бұзылған болады. Жаңа туылған нәрестелерде 
аурухана ішілік инфекцияның дамуына алып келетін әсерлерге: туа пайда 
болған даму ақулары бар шала туылған нәрестелердің реанимация бөлімшесіне 
жатқызу ұзақтығы (20 күннен аса – 21,2%), реанимация және қарқынды емдеу 
бөлімшесінде күтім жасау, өкпеге жасанды желдендіруді ұзақ қолдану, 
инвазивті емдеу және тексеру әдістері, антибактериальді емдеудің бірнеше 
курсын қабылдау жатқызылды. 
Емдеу кезінде шала туылған нәрестелер ағзасының ерекшеліктер есепке 
алынды. Ол жалпы және ми қанайналымының тұрақсыздығы мен ми ісінуінің 
жылдам дамуы, қан құрамындағы газдың өзгермелі көрсеткіштері, ми 
зақымдануының инфекциялық қабыну патологияларымен жиі қосарлануы, 
негізгі зат алмасу белсенділігінің жоғарылауымен айқындалды. Шала туылған 
балалардың 
30,8% 
жағдайда 
артериальды 
гипотензия 
түріндегі 
гемодинамикалық бұзылыстары анықталды. 
Полиағзалық жетіспеушілік болжамының маңыздылығын бағалау – 
зақымдалған жүйенің санына байланысты болды. Полиағзалық жетіспеушілік 
2,3,4 және одан көп жүйелердің зақымдануымен жүрді және 17-ші кестеде 
келтірілді. 
 

48 
Кесте 17 - Топтарда полиағзалық жетіспеушіліктің кездесуі мен оның 
зақымдаған жүйелер санына байланысы 
Полиағзалы 
жетіпеушілік 
Жағдайдың
саны 
«А» тобы 
«В» тобы 
«С» тобы 
2 жүйе 
24(23,1%) 
11(37,9%) 
12(24%) 
1(4%) 
3 жүйе 
27(26%) 
5(17,2%) 
16(32%) 
6(24%) 
4 және одан жоғары 
32(30,8%) 
1(3,4%) 
13(26%) 
18(72%) 
Барлығы 
83(79,8%) 
17(58,6%) 
41(82%) 
25(100%) 
Кесте 17-де көргеніміздей, балалардағы полиағзалы жетіспеушіліктің 
нәтижесі патологиялық процеске ұшыраған жүйеге байланысты. Көп болған 
сайын, нәтижесі қолайсыз болады. 
Неонатальді кезеңдегі неврологиялық патологияны бағалау үшін туа 
пайда болған даму ақаулары бар шала туылған балалар миының зақымдану 
ауырлығы мен құрылымдарына талдау жүргізілді. Шала туылған балалар 
аурушаңдығының негізгі мәселелердің бірі болып церебральді зақымданулар 
(33,7%) есептеледі. Шала туылған нәрестелердің миы перинатальді кезеңде әр 
түрлі зақымдаушы әсерлерге өте сезімтал болады (гипоксия, асфиксия, 
босанудың патологиялары, жарақаттың әсерлері, инфекция, интоксикация және 
т.б). Нәрестелер миының көп зақымдануы, оның толық дамымағандығына, 
гестацияның әр түрлі мерзіміндегі васкуляризациялық ерекшеліктеріне, 
капиллярлардың өткізгіштігінің жоғары болуына, жалпы гемодинамикалық 
бұзылыстарға, церебральді қанайналымның сезімталдығына байланысты 
екендігі анықталған. Шала туылған нәрестелердің миы гипоксияның әсеріне 
төзімді болғанымен, цереброваскулярлы зақымданулар гестациялық кезеңнің әр 
түрлі мерзіміндегі анатомо-физиологиялық ерекшеліктеріне және қантамыр 
қабырғаларының өте нәзіктігіне байланысты жиі кездеседі. Бұл көптеген 
авторлардың мәліметтерімен дәлеледенген [33, c.87]. 
Туа пайда болған даму ақаулары бар 22(21,2%) шала туылған балада 
мидың ишемиялық геморрагиялық зақымданулары анықталды, 13(12,5%) 
нәрестеде 
мидың 
гипоксиялық 
– 
ишемиялық 
зақымдануы, 
пери- 
интравентрикулярлы қанқұйылу әр түрлі ауырлық дәрежеде көрінді. 
Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған балаларда 21,2% 
жағдайда қарыншаішілік қанқұйылу, пери– интравентрикулярлы қанқұйылу 
түрінде анықталды. Қарыншаішілік қанқұйылудың пайда болуы 2-16 тәулікте 
байқалды. Пери- интравентрикулярлы қанқұйылудың клиникалық көріністері 
церебральді белсенділіктің жоғалуымен, құрысулармен (жиі құрысулық апноэ), 
бағаналық дисфункциялармен (брадикардия, жүйелі артериялық қан 
құйылудың төмендеуі, «қуыршақ көз» симптомы) өтті. Бақылаудағы 59 (56,7%) 

49 
балада көлемді ишемиялық және геморрагиялық церебральді зақымданулар 
(перивентрикулярлы 
лейкомаляция, 
қарыншаішілік 
қанқұйылу 
және 
паренхиматозды қанқұйылу) өте ауыр клиникалық жағдайға алып келді. Көбіне 
нерв жүйесінің терең тежелуімен сопорозды және коматозды жағдайға дейін 
ауырлады. Шала туылған нәрестелердегі пери және интравентрикулярлы 
қанқұйылудың (субэпендимальді және қарыншаішілік қанқұйылу) негізінде ми 
қанайналымының ауторегуляторлы мүмкіндігінің нашарлауы жатыр, мұның 
себебі тек церебральді жүйенің толық дамымауы ғана емес, басқа жүйелердің 
де дамымай қалуымен байланысты болады. Айқын бұзылыстар жүрек қантамыр 
жүйесінде (84%) және тыныс алу жүйесінде (86%) көрінді. Құрысу синдромы 
9,6% жағдайда тіркелді. Әр түрлі ауырлық дәрежесіндегі перивентрикулярлы 
қанқұйылулар 18-ші кестеде көрсетілген. 
Кесте 18 - Мидың әр түрлі дәрежедегі геморрагиялық зақымдануының топтарда 
кездесуі 
Қарыншаішілік 
қанқұйылу 
Жағдайдың 
саны 
«А» тобы «В» тобы «С» тобы 
р 
І дәреже 
3 (2,9%) 
1 (3,4%) 
1 (2%) 
1 (4%) 
p>0,05 
ІІ дәреже
10 (9,6%) 
2 (6,9%) 
4 (8%) 
4 (16%) 
ІІІ дәреже 
6 (5,8%) 
0 
2 (4%) 
4 (16%) 
ІV дәреже 
3 (2,9%) 
0 
1 (2%) 
2 (8%) 
Барлығы
22 (21,2%) 
3 (10,3%) 
8 (16%) 
11 (44%) 
Ескерту – «А», «В», «С» топтарындағы нәрестелерде қарыншаішілік 
қанқұйылу көрсеткіштерін нәтижемен салыстырғанда χ²=0,881; р=0,644. 
Кестедегі мәліметтерді талдау барысында, қарыншаішілік қанқұйылудың І 
дәрежесі - 2,9%, ІІ дәрежесі - 9,6%, III дәрежесі - 5,8%, IV дәрежесі - 2,9%, «С» 
тобында басым болғандығы және ІІІ-ІV дәрежелі қарыншаішілік қанқұйылудың 
болжамы қолайсыз екендігі анықталды. 
Қарыншаішілік қанқұйылудың ІІІ-ІV дәрежесі анықталған барлық 9 балада 
әр түрлі дәрежедегі вентрикулодилятация және жедел окклюзионды 
гидроцефалияның дамуына әкелді [173]. Туа пайда болған даму ақаулары бар 
шала 
туылған 
балалар 
өмірлерінің 
алғашқы 
айларында 
үдемелі 
гидроцефалияның белгілеріне бас айналымының жасына сәйкес нормадан 
жоғарылауы, бастың деформациясы, ми бөлігінің бет бөлігінен артық болып 
сәйкессізденуі, алдыңғы еңбектің ісінуі, бастың жұмсақ тіндерінің венозды 
суреттерінің күшеюі жатқызылды. Гидроцефалиясы бар барлық балаларға 
неврологиялық белгілердің болуы тән. Жиі кездесетіндері: аяқ-қол бұлшық 
еттерінің тонусының бұзылыстары, біркелкі емес немесе жоғарылаған сіңір 

50 
рефлекстері, Грефе және «батып бара жатқан күн» белгілері оң мәнді, иек пен 
аяқ-қолдың треморлары, құрысулар, ұйқының, мінез құлықтың, тәбеттің 
бұзылыстары. Қарыншаішілік қысымның жоғарылауынан құсу, апноэ 
эпизодтары, брадикардия кездесті. 6 айдан жоғары балаларда бассүйекішілік 
гипертензияның белгілері, бассүйек нервтері қызметтерінің бұзылысы және 
вегетовисцеральді бұзылыстар басым болды. Ерте жастағы балалардың 
психомоторлы дамуының артта қалу дәрежесі мидың біріншілік және екіншілік 
зақымдануының ауырлығына байланысты. 
Жедел гидроцефалиямен қосарланған қарыншаішілік қанқұйылуы бар 9 
балаға вентрикулосубгалеальді шунттау (3) және вентрикулоперитонеальді 
шунттау (6) операциялары өткізілді. 
ОНЖ туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған геморрагиялық 
және қабынулық гидроцефалиясы бар 3 балаға вентрикулосубгалеальді 
шунттау жасалынды. Ол арқылы басішілік қысым қалпына келіп, динамикада 
жұлын ми сұйықтығының жағдайы бағаланды, окклюзионды кризисті 
болдырмай, шунттау операциясын кейінге қалдыруға мүмкіндік жасады. Бұл 
кезде асқынулардың жиілігі аз болды. Операцияның қорытынды сатысы – 
вентрикулоперитонеальді шунттау 2 науқасқа жасалынды. Ми шеменіне 
субгалеальді дренаж қойғаннан соң 1 науқастың жағдайы тұрақты түрде 
қалпына келді, әрі қарай гидроцефалияны хирургиялық жолмен қалпына 
келтіруді қажет етпеді. 
Негізгі операцияға уақытша қарсы көрсеткіш болған кезде, ликворлық 
қуыстарға субгалеальді дренаж қойылды және уақыт бар болғандықтан 
бағытталған консервативті жолмен емдеу жүргізілді және ол нәтижелі болды. 
Ликвордың 
құрамы 
патологиялық 
түрде 
өзгерген 
жағдайда 
гидроцефалияны емдеу үшін вентрикулосубгалеостомия қолдану тиімді. 
Ликворошунттық жүйенің имплантациялануына уақытша қарсы көрсеткіштер 
болғанда 
хирургиялық 
араласулар 
жүргізілмейді. 
Ликворошунттық 
операцияларға уақытша қарсы көрсеткіштердің болуы инфекциялық - 
қабынулық асқынулардың жоғары қауіп-қатерлігіне негізделген (менингит, 
менингоэнцефалит, вентрикулит, перитонит, нефрит және т.б.). 
Қолданудың қарапайымдылығына және операциядан кейінгі асқынулар 
жиілігінің аздығына байланысты вентрикулоперитонеостомия тәсілі жиі 
қолданылады. Шунттық жүйені қойғаннан соң жұлын ми сұйықтығын тиімді 
дренаждау арқылы қарынша көлемдерінің кішіреюіне, перивентрикулярлы 
ісіктің қайтуына, ми затының жіңішкеріп, субарахноидальді кеңістігінің пайда 
болуына қол жеткіземіз. Туа пайда болған даму ақаулары бар шала туылған 18 
(17,3%) 
балаға 
операция 
жасалды, 
оның 
ішінде 
2 
балаға 
вентрикулосубгалеостомиядан кейін өткізілді. 
Шунттаушы операциядан кейін балалар жағдайының нәтижесі: 5 нәрестеде 
нейромоторлы дисфункция, 9 балада психо- моторлық дамудың кідіруі және 
спастикалық тетрапарез; 4 бала шунттаудан кейінгі екіншілік инфекциялық 
асқынулардың нәтижесінде қайтыс болды. Гидроцефалияның кеш болжамы 
көптеген 
әсерлерге 
байланысты: 
гидроцефалияның 
этиологиясына, 

51 
вентрикулодилятацияның 
үдеу 
күші 
мен 
жылдамдығына, 
қосалқы 
патологияларға, хирургиялық емнің ерекшеліктеріне. Гидроцефалиясы бар 
балалардың кеш болжамына шунттық операцияларды орындау мерзімдері де 
әсер етеді. 
Перивентрикулярлы лейкомаляцияның кистозды түріндегі мидың 
ишемиялық зақымдануының даму ақаулары бар балалардың соңғы нәтижесіне 
байланысты екендігі анықталды. Ауыр және көлемді церебральді ишемия 
12,5% жағдайда перивентрикулярлы және субкортикальді лейкомаляцияның 
дамуына алып келді. Перивентрикулярлы лейкомаляцияның пайда болуының 
патогенетикалық әсерлеріне артериальді гипотензия (30,8%) жатады, ол әр 
түрлі патологиялық жағдайлардан дамиды (септикалық процесс, апноэ 
ұстамалары, пневмония, босану жарақаттары), әсіресе ОНЖ туа пайда болған 
даму ақаулары бар шала туылған балаларда жиі кездеседі. Туа пайда болған 
даму 
ақаулары 
бар 
шала 
туылған 
балаларда 
перивентрикулярлы 
лейкомаляцияның 
клиникалық 
көрінісінде 
церебральді 
белсенділіктің 
төмендеуі, бұлшықеттердің тұрақты гипотониясы, гипокинезия, саусақтардың 
аномальді 
жағдайы, 
қайталамалы 
«құрыспалы 
апноэ» 
болады. 
Перивентрикулярлы лейкомаляцияның салдарына спастикалық диплегия, ақыл 
ой жетіспеушілігі, сенсорлы бұзылыстар жатады. Перивентрикулярлы 
лейкомаляцияның диагнозы мидың УДЗ мәліметтері негізінде қойылды және 
ми паренхимасының эхогенділігінің айқын жоғарылауымен әрі қарай 
перивентрикулярлы аймақтың кистозды трансформациясымен сипатталды, 
мәліметтері 19 кестеде көрсетілген. 
Кесте 19 - Топтарда перивентрикулярлы лейкомаляция дәрежелерінің 
анықталуы көрсеткіштері 
ПВЛ- ның кистозды 
түрі 
Жағдайлардың 
саны 
«А» тобы «В» тобы «С» тобы 
І дәреже 
4(3,8%) 
1(3,4%) 
2(4%) 
1(4%) 
ІІ дәреже 
6(5,8%) 
1(3,4%) 
4(8%) 
1(4%) 
ІІІ дәреже 
3(2,9%) 
0 
1(2%) 
2(8%) 
Барлығы
13(12,5%) 
2(6,9%) 
7(14%) 
4(16%) 
 
Кесте 19 -да көрсетілгендей ІV дәрежелі перивентрикулярлы лейкомаляция 
кездеспеді. І-ІІІ дәрежелі перивентрикулярлы лейкомаляцияның кистозды түрі 
13 
балада 
анықталып, 
зерттелген 
балалардың 
12,5% 
құрады. 
Перивентрикулярлы лейкомаляцияның кистозды түрінің болжамы 30% 
жағдайда қолайсыз нәтижелерге алып келді («В» және «С» топтары). 
Бронхөкпе дисплазиясы неонатальді кезеңде де, кейінгі кезеңде де шала 
туылған баланың жалпы жағдайын қиындатады. Бронхөкпе дисплазиясы бар 

52 
шала туылған балаларда салмақ және бой көрсеткіштерінің бұзылыстары, 
энтеральді тамақтанудың қиындықтары және нерв – психикалық дамудың 
кідіруі анықталады. Зерттелген топтарда патологияның жиілігі 11,5% құрады 
және 20-шы кестеде көрсетілді. 
Кесте 20 - Топтарда бронхөкпе дисплазияның кездесу жиілігі мен 
неврологиялық нәтижемен байланысы 
Патология аты 
Көрсеткіштері 
«А» тобы 
«В» тобы 
«С» тобы 
Бронхөкпелік 
дисплазия І дәрежелі 
3(2,9%) 
1(3,4%) 
2(4%) 
0 
Бронхөкпелік 
дисплазия ІІ және ІІІ 
дәрежелі 
9(8,7%) 
1(3,4%) 
6(12%) 
2(8%) 
Барлығы 
12(11,5%) 
2(6,9%) 
8(16%) 
2(8%) 
Кесте 20-да көрсетілгендей, І,ІІ және ІІІ дәрежелі бронх өкпелік дисплазия 
12 ауруда анықталды. І дәрежелі бронхөкпелік дисплазия 3 балада, ІІ дәрежелі 
бронхөкпелік дисплазия 6 балада, ІІІ дәрежелі бронхөкпелік дисплазия 3 балада 
кездесті. Бронхөкпелік дисплазия ІІ–ІІІ дәрежесі нәтижемен болжамның 
қолайсыздығына алып келеді. Зерттелген топта бронх өкпе дисплазияның аз 
кездесуі ағзалар мен жүйелерде даму ақауы басым түсіп, бронх өкпе 
дисплазияның белгілері өмірлерінің кейінгі кезеңдерінде көрініс беретіндігімен 
түсіндіруге болады. 
Шала 
туылған 
балаларда 
сенсорлы 
ағзалардың 
функциональді 
бұзылысына, яғни көру мен естудің төмендеуіне ерекше назар аударылды. 
Көптеген авторлардың мәліметтері бойынша ретинопатияның дамуына алып 
келетін қауіпті әсерлерге: өкпеге жасанды желдендіруді 3 күннен артық 
жүргізу, ұзақ уақытқа созылатын оттегімен емдеу, бактериальді инфекцияның 
ауыр ағымы; церебральді гипоксия, ишемияның ІІ- ІІІ дәрежесі, пери-
интравентрикулярлы қанқұйылудың ІІ-ІV дәрежесі жатады. Шала туылған 
балалардың ретинопатиясын ерте кезеңде анықтау өте қиынға соғады. Туа 
пайда болған даму ақаулары бар шала туылған 11 балада ретинопатия кездесіп, 
10,6% құрады. Шала туылған балаларда ІІІ, ІV және V дәрежелі 
ретинопатияның болжамы маңызды болып табылады. Ретинопатияның 3 
сатысындағы 2 жағдай анықталды, 4-5 дәрежелі ретинопатия зерттеуімізде 
кездескен жоқ. Қалған 9 балада аурудың I-II дәрежесі қойылды. Кереңдікті ерте 
кезеңде анықтау даму ақауының маңызды мәселелерінің бірі және мерзімі 
жетіліп туылғандармен салыстырғанда жиі кездеседі. Нейросенсорлы кереңдік 
зерттелуші топтарда кездеспеді. Туа пайда болған даму ақаулары бар шала 
туылған балаларда сенсорлы бұзылыстардың аз кездесуі, гестациялық 

53 
мерзімнің жоғары болуымен (33-36 апта – 59,6%) және ауруханаға түскен кезде 
жалпы жағдайының ауырлығына (ОНЖ тежелуі – 56,7%) байланысты деп 
есептейміз. Жедел кезеңде неврологиялық статусқа клиникалық баға бергенде 
патологиялық белгілердің бірнеше түрі анықталды. Басты қолайсыз 
неврологиялық синдромдар және олардың нәтижемен байланысы 21- ші 
кестеде келтірілген. 
Кесте 21 - Топтарда жедел кезеңдегі неврологиялық синдромдардың кездесуі 
және нәтижемен байланысы 
Синдромдар 
Балалардың 
саны 
«А» тобы 
«В» тобы 
«С» тобы 
ОНЖ тежелуі 
(жеңіл және орта 
дәрежедегі ступор) 
44(42,3%) 
12(41,4%) 
25(50%) 
7(28%) 
ОНЖ тежелуі (кома 
немесе ауыр 
дәрежедегі ступор) 
15(14,4%) 
0 
1(2%) 
14(56%) 
Құрысу синдромы 
10(9,6%) 
1(3,4%) 
5(10%) 
4(16%) 
Барлығы
69(66,3%) 
13(44,8%) 
31(62%) 
25(100%) 
 
Кесте 21-ден көргеніміздей, туа пайда болған даму ақаулары бар шала 
туылған балаларда құрысу (9,6%) және ОНЖ тежелу синдромы (56,7%) 
қолайсыз неврологиялық нәтижелердің дамуына алып келді. Бұл синдромдар 
«С» тобындағы барлық науқастарда кездесті. 
Бұлшықет тонусын бағалау тонустардың дұрыс түзілуі мен таралуының 
маңызды көрсеткіші болып есептеледі. ОНЖ әр түрлі деңгейінде нәзік және 
қиын реттеуді қамтамасыз етеді. Бұлшықет тонусының әр түрлі топтағы 
патологиялық өзгерістері кесте 22-де көрсетілген. 
Кесте 22-де байқағанымыздай, туа пайда болған даму ақауы бар шала 
туылған балаларда қол флексорларының гипертонусы 7 тәулікте (15,4%) және 1 
айда қолдың гипотониясы (16,3%) жиі жағдайда қолайсыз нәтижемен («В» 
және «С») аяқталды. 

54 
Кесте 22 - Топтарда бұлшықет тонусының 1 апта немесе 1 айдағы бағалануы
 
Белгілері 
Балалар 
саны 
«А» тобы «В» тобы «С»тобы 
7 тәулікте қол 
флексорларының 
гипертонусы 
16(15,4%) 
3(10,3%) 
8(16%) 
5(20%) 
7 тәулікте қолдың гипотония 
2(1,9%) 
1(3,4%) 
1(2%) 
0 
7 тәулікте аяқтың 
гипертонусы 
7(6,7%) 
2(6,9%) 
3(6%) 
2(8%) 
7 тәулікте аяқтың 
гипотониясы 
4(3,8%) 
0 
1(2%) 
3(12%) 
1 айда қолдың гипертониясы 
8(7,7%) 
2(6,9%) 
4(8%) 
2(8%) 
1 айда қолдың гипотониясы 
17(16,3%) 
3(10,3%) 
12(24%) 
2(8%) 
1 айда аяқтың гипертонусы 
7(6,7%) 
1(3,4%) 
5(10%) 
1(4%) 
1 айда аяқтың гипотониясы 
4(3,8%) 
0 
3(6%) 
1(4%) 
Барлығы 
65(62,5%) 12(41,4%) 
37(74%) 
16(64%) 
 
Емнің нәтижелі болуына әсер етуші факторларды білу үшін, туа пайда 
болған даму ақаулары бар шала туылған балаларда кездесетін клиникалық 
синдромокомплексті анықтадық. Ол үшін, біз жұлын ми жарығы бар 9 шала 
туылған балалардың клиникалық көріністерін зерттедік [174]. Аурудың 
клиникалық 
көріністерінде 
полиморфизм, 
толық 
дамып 
жетілмеген 
омыртқалардың көп бөлігінің әр түрлі деформациясы, жұлынның сегментарлы 
және өткізгіштік аппараттарының жетіспеушілігі, әр түрлі даму ақауларының 
қосарлануы болды. Науқастардың жасы 1 күннен – 1 айға дейін болды. 
Олардың ішінде ер бала 4, қыз бала – 5. Жұлын ми жарығы бар науқастардың 
ішінде көп бөлігін (44,4%) менингоцелесі бар нәрестелер құрады. 
Менингомиелоцеле 3 балада (33,3%), миелошизис 2 (22,2%) жағдайда 
анықталды. Шала туылған балалардың визуальді көрінісінде дорзальді ортаңғы 
линия бойында ісік тәрізді шығыңқы, дөңгелек немесе овальді пішінді жұлын 
ми жарығы болды. Жарықтардың көбінесе негіздері кең және аяқтары болды 
(77,8%), осы аяқшалары арқылы салбырап немесе ілініп тұрғандай көрініс 
береді (сурет 4). 

55 
Сурет 4 - Шала туылған балаларда жұлын ми жарықтарының визуальді 
көріністері 
Кейбір жұлын ми жарықтары бар шала туылған балаларда жарық 
қапшығының айналасы мен сау терінің шекарасында шашты және 
қантамырлық сурет анықталады (55,6%). 
Нерв түтікшелерінің ашық дефектінде терілік маркерлер анықталған. 
Науқастардың жартысында дермальді эмбриопатияның кейбір түрлері 
байқалды. Аталған белгілер омыртқа мен жұлынның жетілмеуін анықтайтын 
кілтті белгі болып саналады. Осыған байланысты баланы тексеру барысында, 
липома, терілік стигмалар, дермальді синус, ортаңғы сызық бойындағы 
гемангиомалар, гипертрихоздар және жамбастың ассиметриялық қатпары 
анықталған жағдайда балаларға аса ұқыптылықпен қарау қажет. Шала туылған 
балалар бойы өскен сайын жарық көлемінің ұлғайғанын байқадық. Тез ұлғайған 
жарықтар қатайған және гидроцефалиямен қосарланған (100%). Жарықтың 
көлемі әртүрлі болды. Омыртқалардың бел аймағында орналасқан жұлын ми 
жарығы үлкен көлемді болып келді (44,4%). Ісінудің консистенциясы жарық 
қапшығының құрамына байланысты. Омыртқа каналының артқы қабырғасында 
сүйек дефектісі болғандықтан субарахноидальді кеңістікте ликворлық 
қысымның 
жоғарылауының 
әсерінен, 
жұлын 
түбіршіктерімен 
және 
қабыршақтарымен бірге үлкен түзіліс құрап сыртқа шығады, белгілі бір бөлігі 
немесе толық терімен жабылады. Жарық ісінуінің тері қабаты барлық жағдайда 
папирусты қағаз секілді жұқа және жарылуға бейім болады. Әсіресе бұл бел – 
сегізкөз аймағында орналасқан ағымы ауыр үлкен жұлын ми жарықтары және 
миелошизисте болады (сурет 5). 
Сурет 5 - Наукас С. 5 күндiк. Жартылай дорсальды рахишизис, 
операцияға дейiнгi және кейiнгi суреттер 

56 
Қимыл қозғалыстың нашарлауы әлсіз салданудан айқын бұзылыстарға 
дейін өзгереді. Жұлын және оның түбіршектерінің жарық қапшығына қосылуы 
аяқтардың салдануына алып келеді. Неврологиялық жетіспеушіліктің негізіне 
аяқтардағы иннервациялық механизмдерінің бұзылыстары жатады және 
жұлындағы ауыр өзгерістер салдарынан деп қарастырылады. Біздің 
зерттеуімізде төменгі параплегия 33,3% жағдайда кездесті. 
Біз жұлынның функциональді бұзылысының басқа аномалиялар және даму 
ақауларымен қосарлануын кездестірдік. Екі жақты маймақтық (33%), қыли көз 
(11%), 
жамбас 
сан 
буындарының 
шығуы 
(11%) 
анықталды. 
Нейроортопедиялық синдромдар сүйек деформацияларымен және аяқтардағы 
бұлшықет атрофияларымен көрініс берді. 
Біздің зерттеу жұмысымыз, 1 айға дейінгі шала туылған балаларда жұлын 
ми жарықтары үнемі гидроцефалия себебінен ликвор айналымының 
бұзылысымен қосарланатындығын анықтады. Гидроцефалия туа пайда болған 
жұлын жарығының классикалық синдромокомплексінің элементі болып 
табылды.
 
Сондықтан, қосарланған даму ақаулары емдерінің сәтті болуы 
айтарлықтай мөлшерде анатомиялық және функциональді бұзылыстардың 
сипатына, ерте анықталуына және өмірлерінің ерте кезеңінде даму ақауына 
жоғары технологияларды қолданып операция жасауға байланысты [175]. 

57 

жүктеу/скачать 5,17 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: