1. Биохимия пәні және міндеттері. Биохимия және медицина. Биохимия
Бауырда және бұлшықеттерде гликоген метаболизмінің реттелу ерекшеліктері
жүктеу/скачать 1,99 Mb.
|
Айдана бх рк1
- Бұл бет үшін навигация:
- 93. Гликоген аурулары. Жіктелуі.
- 94. Гликогеноздар. Аурудың себептері, негізгі белгілері. Гликогеноз
| 92. Бауырда және бұлшықеттерде гликоген метаболизмінің реттелу ерекшеліктері.
Бауырда, бұлшықеттерде және басқа жасушаларда гликоген алмасуы бірнеше гормондармен реттеледі, олардың кейбіреулері гликоген синтезін белсендіреді, ал басқалары - гликогеннің ыдырауы. Сонымен бірге гликогеннің синтезі мен ыдырауы бір жасушада бір мезгілде бола алмайды - бұл мүлдем басқа міндеттері бар қарама-қарсы процестер. Синтез және ыдырау бірін-бірі жоққа шығарады немесе басқаша айтқанда, олар өзара.Гликоген метаболизмінің негізгі ферменттерінің белсенділігі гликоген фосфорилаза және гликоген синтаза ферментте фосфор қышқылының болуына байланысты өзгереді - олар фосфорланған немесе дефосфорланған күйде белсенді.Ферментке фосфаттардың қосылуын протеинкиназалар түзеді, фосфаттың көзі АТФ болып табылады:гликоген фосфорилаза фосфат тобын қосқаннан кейін белсендіріледі гликоген синтаза фосфат қосылғаннан кейін инактивацияланады Бұл ферменттердің фосфорлану жылдамдығы жасушаға адреналин, глюкагон және кейбір басқа гормондар әсер еткеннен кейін артады. Нәтижесінде адреналин мен глюкагон гликогенфосфорилазаны белсендіру арқылы гликогенолизді индукциялайды.Мысалға,бұлшықет жұмысы кезінде адреналин бұлшықеттердегі және бауырдағы гликоген алмасуының ферменттерінің фосфорлануын тудырады. Нәтижесінде гликогенфосфорилаза белсендіріледі, синтаза инактивацияланады. 93. Гликоген аурулары. Жіктелуі. Гликогендік аурулар – гликоген алмасуына жауапты кез келген ферменттердің жетіспеушілігінен туындайтын тұқым қуалайтын аурулар. Метаболизмнің екі жағы да бұзылуы мүмкін: гликогеннің синтезі де, оның ыдырауы да. Орташа пайда болу жиілігі 1: 40,000. 94. Гликогеноздар. Аурудың себептері, негізгі белгілері. Гликогеноз Гликогеноз синдромы фермент синтезінің ақауы немесе гликогеннің мобилизациясы нәтижесінде пайда болады, бұл гликогеннің әртүрлі ұлпаларда, көбінесе бауыр мен бұлшықеттерде жиналуына немесе құрылымының өзгеруіне әкеледі. Айта кету керек, гликогенозбен гликоген мөлшері әрдайым өзгермейді, өзгерістер тек оның молекуласының құрылымында болуы мүмкін.Барлығы гликогеноздың 12 түрі белгілі. Патогенетикалық белгісі бойынша гликогеноз бөлінедібауыр - 0, I, III, IV, VI, VIII, IX, X, XI түрлері,бұлшықеттер - V және VII типтері,аралас - II тип. Бауыр гликогенозы Ең жиі кездесетін I типті гликогеноз немесе фон Гирке ауруы (жиілігі 1: 50 000-100 000 жаңа туған нәресте) глюкоза-6-фосфатазаның аутосомды-рецессивті ақауынан туындайды. Бұл ферменттің тек бауыр мен бүйректе болуына байланысты бұл мүшелер негізінен зардап шегеді, ал аурудың басқа атауы бар - гепаторенальды гликогеноз. III типті гликогеноз немесе Форбс-Кори ауруы немесе лимиттік декстриноз – α1,6-гликозидтік байланысты гидролиздейтін “тартақталмаған” фермент амило-α1,6-глюкозидазаның аутосомды-рецессивті ақауы. Ауру неғұрлым жақсы ағымға ие және оның жиілігі барлық гликогеноздың шамамен 25% құрайды.Бұлшықет гликогенозы Гликогеноздардың бұл тобы бұлшықет тінінің ферменттерінің өзгеруімен сипатталады. Бұл физикалық жүктеме кезінде бұлшықеттердің энергиямен қамтамасыз етілуінің бұзылуына, бұлшықеттердің ауыруына, құрысуларға әкеледі.V типті гликогеноз (Макардл ауруы) - бұлшықет фосфорилазасының болмауы. Бұлшықеттердің ауыр жүктемесі кезінде, жүктеу/скачать 1,99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|