100.Галактозаның алмасуы. Моносахаридтер алмасуының тұқым қуалаушылық бұзылыстары. Галактоземия. ГАЛАКТОЗАНЫҢ МЕТАБОЛИЗМІ Галактоза ішекте лактозаның гидролизі кезін- де түзіледі. Галактозаны глюкозаға айналдыру үшін галактозадағы С, атомының Н-және ОН- топтарыныҢ ОПТикалық конфигурациясын өзгерту, эпимеризация реакциясын жүргізу кажет. Бұл pеакция жасушада тек қана галактозаның УДФ- туындысы қатысуында жүреді. УДФ-галактоза УДФ-глюкозадан (гликоген синтезіндегі метаболит) уридилфосфат-4-эпимеразамен катализденетін реакция натижесінде түзіледіУДФ-глюкозадан (гликоген синтезіндегі метаболит) уридилфосфат-4-эпимеразамен катализденетін реакция нітижесінде түзіледіБірақ галактозаның эпимеризация реакциясына катысуын оның галактозо-1-фосфаттың түзілуімен фосфорлану реакциясы бастайды 1). Кейін галактозо-1-фосфат УДФ- глюкозадағы глюкоза қалдығын алмастырады, УДФ-галактозаны түзіп галактозаның тікелей фосфорлану реакциясы жүрмейді. 2 реакцияны УДФ-глюкозадан галактозаға ури- дилті қалдығының тасымалдауы ретінде қарастыруға болады, сондықтан фермент галактозо-1-фосфату- ридилтрансфераза (ГАЛТ) деп аталған. Кейін галактоза нуклеотид құрамында эпиме- ризация реакциясына қатысады, онда С көміртек атомы бойЫнша галактозаның тотығуы мен тотыксыздануын катализдейтін эпимераза-NAD-ка тәуелді фермент катысадыЭпимераза УДФ-глюкозаны УДФ-галактозаға айналдырып баска бағытта жұмыс жасау мүмкін. Бул кайтымды эпимерлену гликолипидтер мен гликопротеиндерде галактозил калдықтарының синтезі үшін маңызды
