Molecular Biology of the cell клетканың молекулалық биологиясы Алтыншы басылым, І том
жүктеу/скачать 52,26 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Приондық аурулар
- 3.33-су- рет
| 160 3-тарау. Белоктар
3.32-сурет. Амилоид талшығының құрылымы. (A) Белок аггрегациясының көмегімен түзілетін ами- лоид талшығы құрылымының сызбанұсқалық диаграммасы. 3.31-суретте көрсетілген құрылымға амилоид талшығының қиғаш-бета тізбегі ғана ұқсас келеді. (Ә) Рибонуклеаза А ферментінің көмегімен пробиркада түзіле алатын амилоид талшығының болжалмалы құрылымының көлденең кесіндісі. Осы бөлік қысқа сегменттен қалыптасатын талшық ядросының молекуланың басқа аудандарымен байла- нысын көрсетеді. (Б) Амилоид талшығының электрондық микрографиясы (A, L. Esposito, C. Pedone and L. Vitagliano, Proc. Natl Acad. Sci. USA 103: 11533-11538, 2006 көзінен; Ә, S. Sambashivan et al., Nature 437: 266-269, 2005 көзінен алынған; Б, David Eisenberg иелігі). Приондық аурулар патологиялардың ерекше түрі. Олар, Альцгеймер мен Паркин- сон ауруларына қарағанда, бір организмнен екіншісіне тарала алатындығымен аса та- нымал болды (бір организм белок агрегаттары бар екінші организмді қорек еткен кезде таралады). Ұқсас аурулардың бір тобы– қой мен ешкілердің скрепи ауруы, адамдардың Крейтцфельдт-Якоб ауруы (Creutzfeldt-Jakob disease – CJD), адамдардың Куру ауруы, ірі қара малда кездесетін кемік тәріздес энцефалопатия (КТЭ) – PrP (приондық белок) атты белоктың фолдингке дұрыс ұшырамаған агрегацияланған формасынан туады. PrP бело- гы, әдетте, плазматикалық мембрананың сыртында орналасады, әсіресе, ол нейрондарда жиі кездеседі және оның, өкінішке орай, «инфекциялық» амилоидты талшықтар түзуге қабілеті бар, себебі олар қалыпты белокты патологиялық түрге айналдырады ( 3.33-су- рет ). Осындай қасиетіне байланысты PrP белогының PrP* деп аталатын қалыптан тыс формасы мида клеткадан клеткаға тарайды да, өлімге әкеледі. Құрамында PrP* белогы бар жануарларды қорек ету аса қауіпті, себебі КТЭ ауруы ірі қара малдан (көпшілік жағдайда КТЭ ауруын «сиырдың құтыруы» деп атайды) адамдарға жұғатындығы ту- ралы мәліметтер бар. PrP* белогы жоқ жағдайда қалыпты PrP белогын қалыпсыз түрге айналдыру өте қиын. |