Р. Т. Мурзабаева Профессор кафедры инфекционных болезней с эпидемиологией и тропической медицины Волгму, д м. н
жүктеу/скачать 1,26 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
| Пароксизмальная
ночная гемоглобинурия (Болезнь Маркиафавы-Микели) - приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная изменениями структуры мембраны эритроцитов, и протекающая с внутрисосудистым их гемолизом. Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Характеризуется постепенным началом, умеренной желтухой, головной болью и выраженными болями в животе. Характерно выделение гемосидерина с мочой, значительная протеинурия. Талассемии представляют собой гетерогенную группу гемоглобинопатий, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А. Течение заболевания характеризуется тяжелой гемолитической анемией, проявляющейся к концу первого года жизни ребенка. Сопровождается желтухой, значительной гепатоспленомегалией, ретикулоцитозом, морфологическими изменениями эритроцитов. Развивается гемосидероз печени и селезенки. Нередко происходит образование билирубиновых камней в желчных путях. При тяжелой 91 гомозиготной талассемии больные умирают на первом году жизни, при сравнительно более спокойной форме заболевания они могут дожить до взрослого возраста. ПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ Являются основной причиной развития синдрома желтухи. Печеночные желтухи могут быть обусловлены как инфекционными, так и неинфекционными причинами. К наиболее частым инфекционным заболеваниям, протекающим с печеночной (паренхиматозной) желтухой, относятся вирусные гепатиты. Поэтому в большинстве случаев необходимо решение задачи дифференциальной диагностики вирусных гепатитов с печеночными желтухами другой этиологии. При печеночной желтухе патологический процесс локализуется в гепатоцитах, а также в холангиолах и часто отмечается их сочетанное поражение. Гипербилирубинемия связана с нарушением различных звеньев метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени. В основе печеночной желтухи лежит изолированное или комбинированное нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация. В зависимости от уровня, на котором происходит первичное нарушение метаболизма и транспорта билирубина, печеночную желтуху подразделяют на: гепатоцеллюлярную постгепатоцеллюлярную При гепатоцеллюлярной желтухе может быть два основных варианта: 1) нарушение захвата и конъюгации билирубина (пигментные гепатозы – синдромы Жильбера и Криглера-Найяра, физиологическая желтуха новорожденных и др.) и 2) преимущественно нарушение экскреции, а также захвата и конъюгации билирубина (вирусные гепатиты и др.). Постгепатоцеллюлярная желтуха связана в первую 92 очередь с поражением эпителия печеночных протоков (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, некоторые токсические и медикаментозные поражения и др.) Существует также подразделение на 3 формы печеночных желтух: энзимопатические печеночно-клеточные холестатические Одной из наиболее частых причин возникновения желтухи на Земном шаре являются наследственные пигментные гепатозы жүктеу/скачать 1,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|