1. Биохимия пәні және міндеттері. Биохимия және медицина. Биохимия
жүктеу/скачать 1,99 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 61. Сахараза-изомальтазалық кешеннің жеткіліксіздігінен тұқым қуалайтын және жүре пайда болған бұзылыстар.
- 62. Көмірсулар алмасуының тұқымқуалайтын бұзылыстары.
- 63. Глюкоза катаболизмі.
- 64. Аэробты гликолиз. Пируваттың түзілуіне дейінгі реакция тізбегі глюкоза катаболизмінің ерекше жолы.
60. Алғашқы және екінші сипаттағы лактазаның жеткіліксіздігі. Лактозаның төзімсіздігі - сүт өнімдеріне төзбеушілікте көрінетін лактозаны бұзатын ферменттің баласында жетіспеушілік немесе толық болмауы. Егер лактаза рөлін егжей-тегжейлі қарастырсақ, онда оның функциясы екі қарапайым қантқа лактозаның бөлінуі: ішектің қабырғалары арқылы жұтылған глюкоза және галактоза. Егер бұл бөлу мүмкін болмаса, сұйықтық ішекте жиналады, бұлдиареямен бірге жүреді.Лактаза жетіспеушілігі – себептеріНәрестелерде лактазаның жетіспеушілігінің себептері бірнеше болуы мүмкін, бірақ ерте туылған нәрестелерде бейімділік жоғары екенін білу керек. Ішектің ұрық дамуының 24-ші аптасынан бастап лактазаны және мерзімінен бұрын туылған нәрестелерді өндіруді бастайды, бұл процесс толығымен басталмайды. Лактаза жеткіліксіздігі екі түрі болуы мүмкін: бастапқы және қайталама Бастапқы лактаза жеткіліксіздігіБұл түрі тұқым себебінен болып табылады, яғни гендердің тектес мутациясына байланысты лактозаның генетикалық төзімсіздігі. Лактаза төзімсіздіктің бұл түрі бесден алтыға дейін жетеді. Ғылым қаншалықты алыс дамып келе жатқанына қарамастан, мұндай гендердің бұзылуы себептері әлі табылған жоқ. Лактаза туа біткен жеткіліксіздігі ғалымдар таппаған генетикалық аурудың симптомы болып табылатындығы туралы гипотеза бар.Екінші лактаза жеткіліксіздігіЛактаз жеткіліксіздігінің балаларда пайда болу себептері біршама болуы мүмкін, ал олардың жойылғаннан кейін ішектің лактаза шығару қабілеті толығымен қалпына келтіріледі.LN қайталама негізгі себептері:ішек инфекциялары ;целиак ауруы ;ақуызға сүт аллергиясы.Лактозаның төзімсіздігі – белгілеріЛактозаның төзбеушілігінің кейбір белгілері бар, оның барлығында нәрестедегі лактаза жетіспеушілігінің бар екендігі күмән тудыруы мүмкін, оның симптомдары бастапқы және қайталама түрінде ұқсас. Ақпарат, лактоза төзімсіздігі сияқты, әр анаға өте пайдалы болады: колики немесе шаншу; емшекпен емізгеннен кейін немесе кейінірек балаға немқұрайлылық көрсетіледі; қышқыл иісі бар сарғыш түстің өте жиі сұйық бейнесi және көбiктiктiң дәйектiлiгi (нәжісті орналастыру кезiнде тығыз және сұйық фракцияларға бөлiнедi); Баланың салмағына байланысты қиындықтар бар - ол нашар қабылданады немесе төмендейді. 61. Сахараза-изомальтазалық кешеннің жеткіліксіздігінен тұқым қуалайтын және жүре пайда болған бұзылыстар. Бұл ферменттік комплекстің домендік кұрылысы екі полипептидтік тізбектен тұрады. Сахаразоизомальтазалық комплекс ішек микробурлері мембранасына полипептидтің N-соңғы бөлігімен тузілген гидрофобты (трансмембраналық) домен аркылы байланыскан. Катализдеуші орталық ішек- тің қуысына шығып тұрады.Бұл ас корыту ферментінін мембранамен байланысы жасушаның гидролиз өнімдерін тиімді сіңіруіне мүмкіндік береді. Сахаразоизомальтазалық ком- плекс сахароза мен изомальтозадағы а-1,2- және a-1,6-гликозидтік байланыстарды гидролиздейді. Сонымен бірге, ферменттік доменнін екеуінде а-1,4-гликозидтік байланыстарды гидролиздейтін мальтазалық және мальтотриозалдық (крах- малдан түзілетін трисахарид) белсенділік бар. Сахаразоизомальтазалық комплекс ішектің бүкіл мальтазалық белсенділіктің 80% кұрайды. Бірак бұл жоғары мальтазалык белсенділікке карамастан,ферменттік комплекс негізгі талғамдылығы бойынша аталған. Ішек ауруларының салдарынан болуы мүмкін. Жарма, крахмал, сыра және басқа сусындардың қоздыруымен диспепсия байқалады. 62. Көмірсулар алмасуының тұқымқуалайтын бұзылыстары. Көмірсулардың қорытылуы және сіңірілуінің потологиялары негізіне екі түрлі себеп болуы мүмкін:ішекте көмірсуларды гидролиздеуге қатысатын ферменттердің ақауы;ішектің кілегейлі қабығының жасушаларына көмірсулар ыдырауы өнімдерінің сіңірілуінің бұзылыстары.Екі жағдайда да ыдырамаған дисахаридтер және сіңірілмеген моносахаридтер тудыратын осмосты диарея пайда болады. Бұл пайдаланылмаған көмірсулар ішектің дисталды бөлімдеріне түсіп, ішектегі заттардың осмосты қысымын өзгертеді. Сонымен бірге, ішекте қалған көмірсулар микроорганизмдердің қатысуымен органикалық қышқылдар мен газдарды түзіп, ферменттік жолмен ыдырайды. Бұл ішекке судың түсуіне әкеледі, ішек жиырылуы күшейтеді артуына, спазм және ауру сезімі пайда болады. “Мальабсорбция” термині көмірсулардың ыдырау өнімдерінің толық сіңірілуімен көрсетеді. Бірақ толық қорытылуына және толық сіңірілмеудің клиникалық көріністері ұқсас болғандықтан, “мальабсорбция” термині арқылы бұзылыстардың екі түрін де атайды. Бұзылыстар кейбір дисахаридазалардың немесе бүкіл, мысалы, сахаразо-изомальтазалық ферменттік комплекстің төмен белсенділігімен байланысты. Ферменттер белсенділігінің төмендеуінің тұқым қуалайтын және жүре біткен түрлері белгілі. Тұқым қуалайтын түрлерінің белгілері ерте байқалады, мысалы, ана сүтімен алғаш тамақтанғанда, жасанды тамақтандыруға көшкенде немесе рационға қант және крахмал қосқанда байқалады. Емдеу шаралары жеткіліксіз болған жағдайда патологиялардың туа біткен түрлері созылмалы дисбактериозға жалғасады және баланың физикалық дамуы бұзылады. 63. Глюкоза катаболизмі. Гюкоза катаболизмі - организмнің өмір сүру процестеріне негізгі энергияның көзі. Глюкозаның СО2 және Н2О-ға дейін тотығуы (аэробты)Бұл процесс бірнеше сатыдан тұрады:аэробты гликолиз - глюкозаның екі молекула пируват түзіп тотығу процесі;катоболизмнің жалпы жолы, пируваттың ацетил-КоА-ға алмасуы және оның әрі қарай цитратты циклда тотығуы;глюкоза ыдырауы кезіндегі дегидрлену реакциялармен қосарланған ТАТ. Глюкоза катаболизмнің негізгі физиологиялық маңызы - осы процесте бөлінетін энергияны АТФ синтезі үшін қолданылуында. Глюкозаның СО2 мен Н2О ға толық ыдырауы кезінде бөлінетін энергия 2880 кДж/моль құрайды. Глюкоза катаболизмінің реттелуі. Гликолиздің негізгі маңызы АТФ синтезінде болғандықтан, оның жылдамдығы организмдегі энергия жұмсалуымен байланысты болу қажет. Гликолиздің гексокиназа, фруктокиназа және пируватикиназамен катализденетін үшеуінен басқа көптеген реакциялар қайтымды. 64. Аэробты гликолиз. Пируваттың түзілуіне дейінгі реакция тізбегі глюкоза катаболизмінің ерекше жолы. Аэробты гликолиз деп оттектің қатысуымен өтетін глюкозаның пирожүзім қышқылына дейінтотығу процесін айтады. Бұл процестің реакцияларын катализдейтін ферменттер жасуша цитозолінде орналасқан. Аэробты гликолиздің кезеңдері Аэробты гликолизді екі кезеңге бөлуге болады. - Дайындық кезеңі, ол кезеңде глюкоза фосфорланады және екі фосфотриоза молекуласына дейін ыдырайды.Бұл реакциялар 2 АТФ молек жұмсалуымен өтеді. -АТФ синтезімен байланысты кезең.Бұл реакциялар нәтижесінде фосфотриозалар пируватқа айналады.Осы кезеңде бөлінетін энергия 10 АТФ молекуласын синтездеуге жұмсалады. Аэробты гликолиздің реакциялары жүктеу/скачать 1,99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|