Лимфоидты басымдылықпен Ходжкиннің нодулярлық лимфомасы (ЛБХНЛ) - бұл кХЛ гөрі, патогенез және иммунофенотиптен өзгеше өзіндік сирек кездесетін лимфома.
ЛБХНЛ кХЛ-дан жасушалық құрамымен де (лимфоциттік-гистиоциттік жасушалар), иммунофенотипімен де және клиникалық мінез-құлқымен де және, тиісінше, терапияға көзқарасымен ерекшеленеді.
Ауру көбінесе 20-40 жастағы ер адамдарда диагноз қойылады және жақсы емделеді.
Нодулярлық лимфоманың болжамы қолайлы, бірақ пациенттердің 3-5%-ында оның Т-лимфоциттерге бай үлкен жасушалы В-жасушалық лимфомаға айналуы байқалады. Қайталану жағдайында қайталама биопсия өте қажет, өйткені өзгеру мүмкіндігі бар.
Жаппай ісік зақымдануынсыз I–IIA сатыдағы ЛБХНЛ-мен бұрын ем алмаған пациенттерге СТ СОД 30 Гр және/немесе ритуксимабпен монотерапия В-жасушалық Ходжкин емес лимфомалардың ерте сатылары үшін режимде жүргізу ұсынылды [33,34].
Жаппай ісік зақымдануымен және/немесе уыттану белгілерімен (В-симптомдарымен) I–II сатыдағы ЛБХНЛ-мен бұрын ем алмаған пациенттерге ритуксимабпен және СТ СОД 30 Гр біріктірілімінде ХТ-ны ABVD сұлбасы бойынша жүргізу ұсынылды [35].
ЛБХНЛ таралған (III–IV) сатыларымен бұрын ем алмаған пациенттерге R-CHOP режимін қолдану ұсынылды [36].
Диффузды В-жасушалы ірі жасушалы лимфомаға трансформация белгілері жоқ рецидивтері немесе рефрактерлі ЛБХНЛ ағымы бар пациенттерге Ритуксимаб қосып, кХЛ рецидивтерін емдеуге арналған ұқсас сұлбалар бойынша рецидивтерді емдеу және аутоГДЖТ мүмкіндігі туралы мәселені одан әрі шешу ұсынылады [37,38].
Гемопоэздік дің жасушаларын аллогендік трансплантаттау (ГДЖ-Алло-Т)
ГДЖаутоТ-дан кейін қайталанатын пациенттерде 5 жастағы ОВ-мен 30%-дан кем нашар болжамы болады. Ерте рецидив, аурудың IV сатысы, bulky disease, жасы≥50, тиімсіздігі кезінде ГДЖаутоТ нашар нәтиженің болжаушылары болады [39].
ГДЖ-Алло-Т бұрынғысынша ГДЖаутоТ кейін қайталанатын немесе үдемелі кХЛ бар пациенттер үшін емнің әлеуетті емдік нұсқасы болып саналады. EBMT ұсынымдарына сәйкес ГДЖ аллогендік (толық үйлесімді) трансплантациясы ГДЖаутоТ кейін ХЛ қайталануы кезінде емдеу стандарты болып табылады [39]
Достарыңызбен бөлісу: |
